心肌淀粉样变性要点.pptVIP

心肌淀粉样变性 苏大附一院心内科 薛枫 淀粉样变性 不溶性的纤维蛋白沉积于组织或器官的细胞外基质，从而导致器官结构和功能的损害 。 根据累及器官的多少可分为局限性和系统性淀粉样变，以后者多见 。 除脑组织外几乎所有的器官均可受累，尤其好发于肝脏、肾脏、胃肠道、神经组织和心脏。 淀粉样变性 原发性：免疫球蛋白轻链沉积，90%的患者血清游离轻链浓度增高，以λ型轻链更明显。部分合并浆细胞增生性疾病。 90%的原发性淀粉样变性累及心脏导致心肌淀粉样变性 。 遗传性：由于TTR基因突变致TTR变体沉积。 老年性：野生型TTR沉积。 继发性：血清淀粉样蛋白A沉积，很少累及心脏。 单纯心房性：心房利钠肽沉积。 心肌淀粉样变性临床表现 主要是充血性心力衰竭的症状与体征，通常右心衰症状如外周水肿、淤血性肝肿大、颈静脉压增高等较明显。60%的患者也可有不同程度的呼吸困难。 低血压和心律失常也是该病的常见临床表现。40%的患者有体位性低血压。几乎所有的心律失常均可见于该病患者，以心房颤动、传导阻滞多见。患者常因低血压或心律失常发生晕厥。 与其他病变脏器相关的表现如蛋白尿、肾功能不全、肝功能异常、巨舌、肠功能紊乱、腕管综合征等 。 如何诊断心肌淀粉样变性 结合心电图、心脏超声、CMR，确诊要靠组织病理学检查。 异常心电图存在于90%的患者，主要有两种异常表现：1. QRS波低电压：见于46-71%