共同学生物化学之血液生物化学.docVIP

生物化学 第七节 血液的生物化学 一、血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质 （一）血浆蛋白的分类与性质（熟悉） 1、血浆蛋白的分类 血浆蛋白总浓度为70~75g/L 分离蛋白的方法有电泳和超速离心。 醋酸纤维素薄膜电泳，以pH8.6的巴比妥溶液做缓冲液，可分为5条带 白蛋白(清蛋白）总浓度为38~48g/L α1球蛋白 α2球蛋白 β球蛋白 γ球蛋白 聚丙烯酰胺凝胶电泳可分成数十条带区 正常的白球比（A/G)是1.5~2.5 采用功能分类 凝血系统蛋白质凝血因子、和凝血酶原 纤溶系统蛋白质纤溶酶原 补体系统蛋白质 免疫球蛋白IgG、M、A、D、E和补体C1-9等 脂蛋白 血浆蛋白酶抑制剂α1抗胰蛋白酶、α2巨球蛋白等 载体蛋白白蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白 未知功能的血浆蛋白质 2.血浆蛋白的性质 （1）绝大部分血浆蛋白质在肝合成 如清蛋白、纤维蛋白原、纤维粘连蛋白等 γ球蛋白是由浆细胞合成的。 （2）血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核糖体上 （3）除白蛋白外，几乎所有的血浆蛋白质均为糖蛋白，它们含有N-或O-连接的寡糖链。 （4）许多血浆蛋白呈现多态性 （5）在循环过程中，血浆蛋白均有自己特异的半衰期 正常成人的白蛋白和结合珠蛋白的半衰期分别是20天和5天左右。 （6）在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，他们被称为急性时相蛋白质（APP） 增高的蛋白包括C-反应蛋白（CRP）、α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、α1酸性蛋白和纤维蛋白原 白介素1可刺激肝细胞合成许多APP. 急性时相期时，有些蛋白质浓度可降低，如白蛋白和转铁蛋白等 （二）血浆蛋白的功能（熟悉） 1.维持血浆胶体渗透压 2.维持血浆正常的pH 3.运输作用 4.免疫作用 5.催化作用 6.营养作用 成人3L左右的血浆中含有约200g蛋白质。 7.凝血、抗凝血作用和纤溶作用 8.血浆蛋白质异常和临床疾病 （1）风湿病 ①免疫球蛋白升高，特别是IgA，并可有IgG、IgM的升高 ②炎症活动期可有α1AG、Hp、C3成分升高 （2）肝疾病 ①免疫球蛋白升高，特别是IgA，并可有IgG、IgM的升高 ②炎症活动期可有α1AG、Hp、C3成分升高 肝硬化特征 IgG升高、IgA明显升高 C-反应蛋白、CER和纤维蛋白原轻度升高； α1AG、Hp、C3成分偏低； PA、Alb、α1脂蛋白及TRF明显降低； α2MG则可出现明显增高 （3）多发性骨髓瘤 总的蛋白电泳图谱表现为 ①在原γ区带外出血一特征性的M蛋白峰； ②白蛋白带下降 二、血细胞物质代谢特点是维持血液生理功能的基础 （一）红细胞的代谢特点（熟悉） 1.糖代谢 （1）糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）旁路 糖酵解途径 是红细胞获得能量的唯一途径，每摩尔葡糖糖经酵解生产2mol乳酸的过程中 产生2molATP和2molNADH和H离子 可使红细胞内ATP的浓度维持在1.85*1000mol/L水平 2.3-BPG旁路 虽然也能供能，但主要功能是调节血红蛋白的运氧功能 （2）磷酸戊糖途径 主要功能是产生NADPH和H离子 （3）红细胞内糖代谢的生理意义 1）ATP的功能 ①维持红细胞膜上钠泵的运转 ②维持红细胞膜上钙泵的运转 ③维持红细胞膜上脂质和血浆脂蛋白中的脂质进行交换 ④少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成 ⑤ATP用于葡萄糖的活化、启动糖酵解过程 2）2,3-BPG的功能 人体能过过改变红细胞内2，3-BPG的浓度来调节对组织的供氧 3）NADH和NADHP的功能 对抗氧化剂、保护细胞膜蛋白、血红蛋白、酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能 磷酸戊糖途径是红细胞产生NADPH的唯一途径 2.脂代谢 3.血红蛋白的合成和调节 血红蛋白由珠蛋白和血红素组成 （1）血红素的生物合成 1）合成过程 起始和终末阶段在线粒体，中间阶段在胞质内进行 ①ALA的合成 催化此反应的酶是ALA合酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节 ②胆色素原的合成 ALA在脱水酶的作用下生成PBG，ALA脱水酶含有巯基，对铅等重金属的一直作用十分敏感。 ③尿卟啉原和粪卟啉原的合成 ④血红素的生成 2）合成的调节 ①ALA合酶 导致增加的因素 睾酮在体内的5-β还原物，致癌剂、药剂、杀虫剂等 ②ALA脱水酶与亚铁螯合酶 ③促红细胞生成素（EPO） 基本原料 甘氨酸 琥珀酰CoA和Fe2+ （2）血红蛋白的合成 （二）白细胞的代谢特点（了解） 1