脊柱关节病诊治辩析.ppt

脊柱关节病诊治(Spondyloarthropathy, SpA) 脊柱关节病包括的疾病 强直性脊柱炎是本组疾病的原型 反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS） 银屑病关节炎（PsA） 炎性肠病相关的关节病（IBDA） 幼年发病的脊柱关节病（JSpA） 分类未定的脊柱关节病（USpA） 脊柱关节病的共同特征 有家族聚集发病倾向 与HLA-B27有不同程度的关联，其中以AS和RS尤为密切 炎性外周关节炎常为病程中的突出表现 脊柱关节病的共同特征 常有以下表现的单独出现或重叠存在，如银屑病样皮疹或指甲病变，眼炎，口腔、肠道和生殖器溃疡，尿道炎、前列腺炎、结节性红斑、坏死性脓皮病或血栓性静脉炎 脊柱关节病的共同特征 无类风湿皮下结节 血清类风湿因子阴性 X线证实的骶髂关节炎 病理变化集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位，而不在滑膜 炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道和皮肤 经常保持微笑  学会和别人一块分享喜悦  乐于助人 HLA-B27 世界各地的AS几乎均于HLA-B27相关 约90-95%的AS与HLA-B27相关 AS特征性临床表现（如肌腱端炎、骶髂关节炎和眼炎）主要见于HLA-B27阳性患者 AS发病的免疫因素 HLA-B27的生理功能是将来源于细菌的或内源性多肽递呈给CD8+ T细胞 HLA-B27递呈的多肽为9个氨基酸残基，第2位氨基酸应为精氨酸，第9位为硷性氨基酸 MHC II类分子及其限定的CD4+ T细胞可能也参与发病 AS发病的外源性诱发因素 肺炎克雷白菌、志贺菌、沙门菌和耶尔森菌等已被证实与B27相关的ReA有关 60%的AS患者出现肠道的亚临床炎症 AS血清IgA水平增高，且与CRP水平相关 已在反应性关节炎患者的滑液细胞和滑膜中检测到来源于细菌的脂多糖 脊柱关节病的发病机制 HLA-B27与SpA并非绝对相关, AS特征性临床表现主要见于B27阳性患者 B27阴性者也可患病 HLA-B27阳性者仅1~6.7%发病 HLA-B27参与强直性脊柱炎 发病的可能机制 B27分子多肽序列与细菌多肽序列之间的“分子模拟” B27分子作为自身抗原引起自身免疫应答 B27分子可能在胸腺水平起作用，即当机体暴露于某一特定细菌抗原时，选择引起致关节炎的特异性CD8+T细胞库 HLA-B27参与强直性脊柱炎 发病的可能机制 B27分子与某种特异的细菌多肽结合并递呈给CD8+T细胞而导致关节炎； B27 分子可能仅仅是一个与B27基因出现连锁不平衡的疾病易感性标志 保持自己的一颗童心  学会和各种人愉快的相处  保持幽默感 脊柱关节病的骨骼肌肉表现 肌腱端病(enthesopathy)：常累及的部位有插入椎体的纤维环外层、跟腱和跖底筋膜在跟骨的附着点和骨盆周围肌肉的附着点 滑膜炎：与光镜下RA的滑膜炎完全相同，仅在滑膜浸润的细胞数量上有微小差别。大多数SpA的滑膜炎以下肢、大关节受累为主，常为非对称性少或单关节炎 脊柱关节病的关节外表现 眼：常为虹膜炎，有时为结膜炎，但是干眼症不是SpA的一个表现 皮肤：银屑病，伴有或不伴有指甲病变可见于PsA，但是ReA也可以有银屑病样皮疹，在临床和病理上很难将其与脓疱型银屑病区分 脊柱关节病的关节外表现 肠道：溃疡性结肠炎或Crohn病均可发生炎性肠病性关节病，有人发现小肠的亚临床炎症常常与Crohn病难以区分，尤其在USpA和幼年发病的类型中 泌尿生殖系或肠道：这些部位的感染是发生ReA的核心 分类未定脊柱关节病的临床特征 男女两性分布几乎相等 在16 ~ 50岁间出现症状 主要累及下肢的血清阴性关节炎 炎性下腰痛，伴有或不伴有放射学证实的骶髂关节炎 肌腱端病 常为HLA-B27阳性 SpA的临床体征 骶髂关节炎（骶髂关节压迫、Gaenslen、4字试验阳性） 颈椎活动受限（枕壁距0cm） 胸椎活动受限（扩胸度5cm ） 腰椎活动受限（Schober试验4cm、 指地距减小 ） 其它：外周关节炎、跟腱炎、眼炎 脊柱关节病的实验室检查 各SpA在疾病活动期可有血沉、CRP、血小板和血清IgA的升高 类风湿因子阴性，B27多阳性 关节液呈炎性改变 尿、便培养可能发现感染证据 SpA的影像学: X线片 外周关节病变（软组织肿胀、骨质破坏） 肌腱端病变（附着点骨糜烂或骨刺形成） 骶髂关节炎性改变（不同程度的骨质硬化、破坏和融合改变） 脊柱病变（椎小关节模糊或融合、韧带钙化、椎体方形变、竹节样脊柱） 脊柱关节病的ESSG分类标准 主要标准：炎性脊柱痛或非对称性、下肢为主的滑膜炎 次要标准：阳性家族史；银屑病；炎性肠病；关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；双臀部交替疼痛；肌腱端病；骶髂关节炎 主要标准 + 任1次要标准，敏感性78. 4%，特异性89.