肢体软组织肉瘤床诊疗专家共识.docVIP

肢体软组织肉瘤临床诊疗专家共识 医学论坛网 2014-09-09 发表评论 分享 软组织是指机体非上皮性的骨外组织，不包括单核巨噬细胞系统、神经胶质细胞和各个实质器官的支持组织。软组织主要来源于中胚层，部分来源于神经外胚层。软组织肿瘤是根据组织发生学中与其类似的成人组织类型进行分类的一组高度异质性的肿瘤。软组织肉瘤的特点为具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生长，可复发和远处转移。 1 流行病学 软组织肉瘤来源广泛，组织学表现各异，其年发病率2.4-5/10万，约占成人恶性肿瘤的1%，约占儿童恶性肿瘤15%，好发年龄为30~50岁。最常见的发病部位包括：四肢（60%）和躯干部（19%）。已知软组织肉瘤有100多种亚型，最常见亚型包括：多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性神经鞘瘤。最常见的转移方式为血行转移至肺部。 2 预后 软组织肉瘤患者5年生存率为60%-80%。影响患者预后的主要因素包括：年龄、肿瘤部位、肿瘤大小、组织学分级和是否存在转移及转移部位。软组织肉瘤的发病机制及病因学不详，其遗传易感性、NF1、Rb及P53等基因突变可能与肿瘤发生有关，另外化学因子、感染和放射线等亦可能导致发病。 3 诊断与治疗强调多学科协作 软组织肉瘤诊断与治疗需要多学科协作，核心学科有：肿瘤外科、肿瘤内科、影像科、病理科和放疗科。相关学科有：整形外科、介人科、血管科、胸外科及心理科。