副腎疾患その他の内分泌疾患.docVIP

副腎皮質機能低下症(急性副腎不全を含む)　　90B-84(P.54), 88B-83(P.55), 86A-70(P.55); 94F-43(P.223), 87D-20(P.240), 83D-16(P.251) 概念 副腎皮質ホルモン(糖質コルチコイド?鉱質コルチコイド?副腎アンドロゲン)が不足した病態 分類 慢性原発性副腎皮質機能低下症(Addison病)　慢性の経過で副腎皮質が侵されたために、副腎皮質ホルモンが不足した病態。詳しくは別途 慢性続発性副腎皮質機能低下症　ACTHまたはCRHの分泌低下により、副腎皮質が廃用性萎縮をきたし、副腎皮質ホルモンが不足した病態 急性副腎皮質機能低下症(副腎クリーゼ、急性副腎皮質不全)　急激に副腎皮質の機能が損なわれ、副腎皮質ホルモンが不足した病態 各論 慢性続発性副腎皮質機能低下症　 【原因】視床下部or下垂体の病変、糖質コルチコイド製剤の長期投与etc. 【検査】Addison病との鑑別点 → ACTH↓(色素沈着なし)、アルドステロン正常分泌、ACTH連続負荷試験に対する反応(＋) 　　　　 視床下部性or下垂体性の鑑別 → CRH負荷試験(前者は反応、後者は無反応) 急性副腎皮質機能低下症(副腎クリーゼ、急性副腎皮質不全)　 【原因】両側の副腎出血、慢性副腎皮質機能低下症に増悪因子(感染?外傷?ストレスetc.)が加わった場合、長期にわたるステロイド投与後の突然の中断etc. 【症状】食欲不振?悪心?嘔吐?下痢などの消化器症状、全身倦怠感、発熱、脱水、乏尿、低血圧、低血糖による意識障害などの精神神経症状、乏尿etc. 【検査】電解質異常(血清Na↓、血清K↑、Na/K比≦30、代謝性アシドーシス)、 血糖値↓、好酸球↑ 【治療】ヒドロコルチゾン静注、NaCl＆ブドウ糖の輸液、基礎疾患対策?緊急を要す? 副腎皮質ホルモンのまとめ 鉱質コルチコイド 糖質コルチコイド 副腎アンドロゲン 名称 アルドステロン (デオキシコルチコステロン) コルチゾール (コルチコステロン) DHEA (デヒドロエピアンドロステロン) 産生部位 球状層 束状層 網状層 尿中代謝産物 － 17-OHCS 17-KS 分泌促進因子 腎動脈圧↓、細胞外液量↓、レニン分泌、アンギオテンシンⅡ CRH、ACTH、ストレス、生物時計 ACTH 分泌抑制因子 腎動脈圧↑、細胞外液量↑ 自身によるnegative feedback、生物時計 － 生理作用 腎臓遠位尿細管に作用してNaを再吸収Na?水、KH↓) 蛋白質の異化作用、糖新生作用、グリコーゲン合成作用、脂肪分解作用などの代謝調節作用の他、血管収縮作用、水利尿作用女性で同化作用、体毛の維持に寄与するが、男性ではあまり作用はない褐色細胞腫　　94B-80(P.56), 79B-19(P.63); 93F-47(P.256), 89E-45(P.263), 88E-42(P.236), 87D-15(P.238), 85D-9(P.265), 84D-38(P.249) 概念 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍 特徴 カテコラミン(ノルアドレナリンNA, アドレナリンA)を分泌…多くはNA産生型 10％ disease(悪性?両側性?副腎外発生?家族性発生が各10％) 症状 交感神経の緊張症状…頭痛、動悸、発汗過多、顔面蒼白、手指振戦、胸部苦悶感、めまい感、不安感、口渇、排尿障害、便秘、体重減少、血圧上昇、頻脈、高血糖、消化管の蠕動低下、起立性低血圧、高度の高血圧眼底etc. 　※5H…高血圧 hypertension、高血糖 hyperglycemia、代謝亢進 hypermetabolism、 　　　　 発汗過多 hyperhidrosis、頭痛 headache　　を主徴とする 合併症 甲状腺髄様癌(?Sipple症候群)、さらに副甲状腺過形成(?MENⅡA型)or多発性粘膜神経腫(?MENⅡB型)。その他、神経線維腫症(von Recklinghausen病)、von Hippel-Lindau病、Sturge-Weber病なども 検査 血液?尿検査　血液所見として、高血糖、高脂血症が認められるが、電解質は正常。 　尿検査では、糖尿、蛋白尿がみられる ホルモン検査　血中カテコラミン値(NA and/or A)↑↑、尿中のNA?A?メタネフリン?ノルメタネフリン?VMA排泄量↑↑、血漿レニン活性(PRA)↑ 負荷試験　画像診断の発達により、現在ではほとんど行われなくなった。唯一行われているのがクロニジン試験※ 　　※