内分泌真题(部天医).doc

一、名词解释　 １．Ｇｒａｖｅｓ病（同济医大２０００）　 参见下题。　 ２．甲状腺功能亢进（简称甲亢）　 是指由多种病因导致甲状腺功能增强，分泌甲状腺激素过多所致的临床综合征，其中以Ｇｒａｖｅｓ病为最多见，本病是在遗传基础上，因感染、精神创伤等应激因素而诱发，属于抑制性Ｔ淋巴细胞（Ｔｓ细胞）功能缺陷所导致的一种器官特异性自身免疫性疾病。　 ３．Ｐｈ染色体（湖南医大２０００）　 Ｐｈ染色体［ｔ（９；２２）（ｑ３４；ｑ１１）］，分子水平上表现为形成ｂｃｒ／ａｂｌ融合基因，是慢粒的特征性标志。在粒系、红系、巨核系及Ｂ淋巴细胞系均可发现Ｐｈ染色体，但不见于体细胞、骨髓纤维母细胞及Ｔ淋巴细胞。在病情进展中，加速期、急变期常可出现额外Ｐｈ染色体、８号染色体三体等。Ｐｈ染色体还可见于成人和儿童急淋和急非淋白血病。　 ４．糖化血红蛋白（湖南医大２０００）　 血红蛋白是红细胞的主要化学成分，糖尿病病人的血糖升高时，血红蛋白可被糖基化为糖化血红蛋白。糖化血红蛋白是最早发现而且目前临床应用最广泛的糖化蛋白，包括许多成分，其中ＨｂＡ１ｃ是反映血糖变化较准确的指标。由于人体红细胞平均寿命为１２０天，血红蛋白的代谢周期基本同红细胞的 寿命，因此糖化血红蛋白水平常反映出最近１～３个月糖尿病病情控制情况。糖化血红蛋白测定方法很多，主要有层析法，如长柱层析法、微柱层析法、高压液相法，比色法、电泳法及放射免疫法。由于受条件限制或其他因素影响，已很少应用或未广泛应用。目前我们国内多用阳离子交换树脂微柱层析法，各医院的正常值标准有差异，一般ＨｂＡ１ｃ占总血红蛋白的比例在正常情况下应小于６％～８％。　５．ＡＰＵＤ瘤（中山医大１９９９）　 ＡＰＵＤ（ａｍｉｎｅ　ｐｒｅｃｕｒｓｏｒ　ｕｐｔａｋｅ　ａｎｄ　ｄｅｃａｒｂｏｘｙｌａｔｉｏｎ）系统是来源于神经嵴的一系列内分泌细胞，弥散在许多器官及内分泌腺体内，能够从细胞外摄取胺的前体，并通过细胞内氨基脱羧酶的作用，使胺前体形成相应的胺（如多巴胺、５－羟色胺等）和多肽激素。现在又把这种细胞称为弥散神经内分泌细胞（ｄｉｆｆｕｓｅ　ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅ　ｃｅｌｌｓ），并已发现４０余种之多：在中枢存在于下丘脑－垂体轴和松果体，在周围存在于胃、肠、胰、呼吸系统、泌尿生殖系统、甲状腺、甲状旁腺及肾上腺髓质。如甲状腺有分泌降钙素的Ｃ细胞，胃有分泌胃泌素的Ｇ细胞、胰岛有分泌胰岛素的Ｂ细胞及分泌高血糖素的Ａ细胞、十二指肠有分泌肠促胰肽（ｓｅｃｒｅｔｉｎ）的Ｓ细胞和分泌胃性抑制肽 （ｇａｓｔｒｉｃｉｎｈｉｂｉｔｏｒｙｐｅｐｔｉｄｅ）的细胞等等。从这种细胞发生的肿瘤可以统称之为ＡＰＵＤ瘤。目前由于免疫组化和免疫细胞化学技术的进步，已能加以鉴别并起用各自的名称，如ＡＣＴＨ瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤等。　 ６．甲状腺危象（湖南医大１９９８）　 系甲状腺功能亢进恶化时的严重症状群，常因感染、创伤、手术或强烈的情绪激动等诱发。危象的临床表现为原有甲亢症状的急剧加重，体温升高可达３９℃以上，脉率可达１６０￣２００次／ｍｉｎ左右，或伴心房颤动，血压升高，脉压差增大，可至１３．３ｋＰａ左右。病人烦躁不安，大汗淋漓，呕吐腹泻，可导致水与电解质紊乱，进而出现嗜睡或谵妄，乃至昏迷。甲状腺危象起病急，发展快，病情危重，属内科急症，病死率较高。如甲亢须手术治疗，则手术前充分准备，使病人的代谢率降低到正常是预防甲状腺危象的重要措施。一旦发生，须紧急处理。　７．ＭＤＳ（首都医大１９９８）　 骨髓增生异常综合征（ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）是一组起源于造血体系定向干细胞或多能干细 2/14 胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性粒细胞性白血病（ａｃｕｔｅ ｍｙｅｌｏｂｌａｓｔｉｃ　ｌｅｕｋｅｍｉａ，ＡＭＬ），临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝、脾、淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。８．Ｇｒｅｙ２Ｔｕｒｎｅｒ征（中山医大１９９７）　 急性胰腺炎时，外溢的胰液中含有大量的胰酶沿组织间隙扩散，渗至皮下可溶解皮下脂肪，使毛细血管破裂出血，在腰部或脐周皮肤出现青紫色分别称为Ｇｒｅｙ２Ｔｕｒｎｅｒ征及Ｃｕｌｌｅｎ征。　 ９．阿狄森病（Ａｄｄｉｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ）（中山医大１９９７）　 肾上腺皮质功能减退症（ａｄｒｅｎａｌｃｏｒｔｉｃａ　ｌｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｃｙ）是指慢性肾上腺皮质分泌糖皮质激素不足产生的综合征。包括原发性及继发性两种。原发性者又称阿狄森病（Ａｄｄｉｓｏｎ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ），多因肾上腺结核、自身免疫性肾上腺皮质萎缩、转移性肾上腺癌肿、手术切除等