视神经脊髓炎急性期诊断和治疗一例报道及文献复习.docVIP

视神经脊髓炎急性期诊断和治疗一例报道及文献复习 【关键词】视神经脊髓炎；诊断；治疗 视神经脊髓炎（NMO，Devic 病） 在中国人口中占多发性硬化（ MS） 病例的30%。 NMO是自身免疫性疾病，主要攻击星形胶质细胞引起中枢神经系统尤其是视神经和脊髓的炎性反应和损害。炎性损害非常严重，需要大剂量激素静脉滴注和血浆置换去除病原性抗体，但这些方法仅对60%的病例有效，结果可以引起严重致残。化疗是有效的方法，如在其他自身免疫系统疾病早期应用环磷酰胺能有很好的疗效。米托蒽醌是用于治疗进展性MS的常用化疗药物，已经显示了能对预防NMO复发有益。根据哥伦比亚大学医院的治疗经验建议在急性严重的NMO患者对一线治疗药物（静脉滴注激素）和二线治疗方法（血浆置换及静脉滴注免疫球蛋白）效果不佳时可应用米托蒽醌治疗。现报道一例病例如下。 病历摘要 患者，女，24 岁，5年前自中国乌鲁木齐移居至加拿大温哥华。以往有混合性结缔组织病史，可能为干燥综合征，有雷诺症、肌痛、关节痛；间断服用氯喹及羟化氯喹。初发症状为腹痛伴有恶心、呕吐及全身疲乏无力，给予止吐、补液等对症治疗。2周后出现复视，随后发展出现对低温痛觉过敏及后背出现红色丘疹，瘙痒，随后在72～96 h依次出现双侧视神经炎（无光感）及脊髓炎引起四肢瘫痪，EDSS评分为9.0分。家族史、遗传史均无特殊。 颈和胸脊髓核磁共振（MRI）显示长节段脊髓损害，全