呼吸系统罕见病列-PAP记忆口诀.docVIP

肺泡蛋白沉积症 （PAP） 【概要】肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。分为原发型和继发型，原发型无明确致病因子，继发型多见于①化学或矿物质粉尘吸入；②肺部感染，可与PAP合并存在；③恶性肿瘤或免疫功能低下。 【流行病学】发病年龄多在30～50岁，也可见于儿童，男性多于女性。进展缓慢。 【辅助检查】 实验室检查 PAS染色阳性，痰检查有时可找到PAS染色阳性颗粒。 影像学表现 胸部X线：可分为中央型和外围型。中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊结节或羽毛状浸润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向外围延伸分布，形成蝶翼状外观。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧外围，轮廓模糊。 CT影像特征：①双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布；②病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与正常组织分界清楚，呈典型的“地图样”分布；③有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分支稀少；④“碎石路”征，由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变；⑤检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变；⑥无空洞形成、蜂窝状改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变等。 肺功能检查：限制性通气功能障碍﹐最大通气量及用力呼气肺活量/肺活量比值正常。弥散功能减低。 【诊断】 1、症状体征极不称，酷似急性肺水肿（此种情况几乎仅见于PAP） 2、实验室检查以血氧饱和度降低为主； 3、病程变化缓慢； 4、抗生素、激素治疗无效； 5、常见病、多发病不能解释时，应考虑PAP； 6、最终确诊仍需依赖支气管肺泡灌洗及肺活检。 【治疗】本病无特殊治疗﹐2/3的成人患者可自行恢复﹐1/3病人于5年内死于呼吸衰竭﹐偶死于肺心病。小儿患者几乎全部死亡。近年来﹐用双腔管作肺灌洗疗法﹐可获得较好疗效﹐但可复发。 PAP【记忆】症体不称肺水肿；低氧为主慢病程； 激素无效自限性；肺泡灌洗能确诊。 【CT】 “蝶翼状” “地图样”分布 “碎石路” “无液无空洞” coupling Centre shall be checked, the second poured concrete strength of more than 70%. In the process of reaming or boring, apart from the special provisions in factory, does not allow any work that may affect the coupling Centre, such as irrigation, to cylinder connections to flood the condenser pipes and so on. Well boring, hinge bolt hole flange with coupling of vertical, not oblique. Mounting bolts should be added lubricants, typing gently with a small hammer, not too loose or too tight, packed the bolts with the corresponding seal screw hole should be marked. 6.4.5.4.2 coupling reamed and pairings is close to the diameter of bolt bearing good hinge holes, dressed with a good two coupling bolts before you can move the rotor, boring-reaming hole in turn. Coupling bolts must be tight coupling is symmetrical diameter, in boring, reaming, two bolts out. Well boring, hinge bolt hole flange with coupling of vertical, not oblique. Due to the coupling bolts in accordance