神经病学《考试部分整理》供非专业学生.docVIP

闭锁综合征 locked-in syndrome : ? 脑桥基底部双侧梗死,患者意识清楚，但四肢瘫、面瘫，不能讲话和吞咽，仅能睁闭眼和眼球垂直运动. definition ：又称缺血性脑卒中 cerebral ischemic stroke 各种原因导致脑动脉血流中断、局部脑组织发生缺氧缺血性坏死，而出现相应神经功能缺损。 diagnosis : ? 临床症状、体征、辅助检查可确诊。 ? 诊断标准： ? a.安静状态发病，常在晨间睡醒后发现症状 ? b.症状在病后几小时或几天内达高峰 ? c.一般意识清晰，而有偏瘫、失语、感觉障碍、共济失调等定位症状和体征 20%~30％。【诊断】 1.50岁以上中老年人，活动中发病 2.有高血压病史 3.急起的头痛、偏瘫、失语、意识障碍等局灶性神经系统体征 4.CT有脑内出血灶或CSF为血性 蛛网膜下腔出血多种原因所致脑底部或脑或脊髓表面血管破裂的急性脑血管病，血液直接流入蛛网膜下腔，又称原发性SAH。继发性SAH指脑实质、脑室出血、硬膜外活硬膜下血管破裂出血流入蛛网膜腔。临床表现】【clinical manifestation】 1.多种年龄可发病，青壮年多见，女性多于男性。 2.起病突然，活动中或情绪激动时发病，少数有前驱症状。 3.突然发生剧烈的头痛、呕吐，为剧烈的胀痛或炸裂样痛，少数有意识障碍。发病数小时后可见脑膜刺激征，眼底可有出血，可出现轻偏瘫、动眼N麻痹、失语等局灶性神经功能缺损体征。 4.一些患者、特别失老年人，头痛、脑膜刺激征不明显，精神症状可较明显。治疗：主要目的是防止再出血、血管痉挛及脑积水等并发症，降低病死率和致残率。 1. 一般处理及对症治疗： 密切监测生命体征及随及系统体征变化，镇静、保持气道通畅、止痛、保持大小便通畅。 2. 降颅压：适当限制入水量，脱水，必要时可颞下减压或脑室引流，伴发较大血肿时可手术清除血肿。 脊髓半切综合征 Brown-Sequard Syndromew脊髓病变平面以下同侧 w 的上运动神经元瘫痪 w同侧深感觉丧失 w对侧的痛、温觉丧失 癫癎病理灶 pathologic epileptic lesion 指脑内形态学异常部位，可由影像学或显微镜显示，是导致癫癎发作的基础。 致癎灶 seizure focus 指电生理异常（神经元放电）的部位，通过颅内电极在脑电图上可反应出来，往往位于癫癎病理灶的周边，或在病理灶内。也可在病理灶对应的另一侧。 即病理灶不一定等于致癎灶。 具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点 癫癎发作分类1、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称单纯部分性发作。 2、在中央前后回内缓慢的扩散： Jackson癫癎。 3、源于颞叶内侧、额叶眶部等，癎性活动在边缘系统传播，表现为复杂部分性发作。 4、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。 5、放电传播到丘脑、中脑网状结构即被抑制，仅导致意识丧失，为失神发作。 6、特发性癫癎的起源目前还不清 癫癎的诊断步骤 1.是不是癫癎 2.是哪种发作类型或癫癎综合征 3.病因 癫 癎 持 续 状一次癫癎发作持续30分钟以上，或连续多次发作，发作间隙期意识或神经功能未恢复至正常水平。属神经科急诊 重症肌无力 Myasthenia Gravis 由于自身免疫导致的神经-肌肉接头传递障碍的慢性疾病。主要特征：骨胳肌容易疲劳，休息后减轻，活动后加重临床表现-1 1、患病率：50/10万 2、男：女 2：3 3、二个发病高峰：第一个：20~40岁，女性多见；第二个：40~60岁，男性多见，多合并有胸腺瘤 4、诱因：感染，精神创伤、过劳、妊娠、分娩等5、多隐袭起病 ?6、发展次序：眼外肌—颅神经支配肌—颈部肌肉—四肢近端肌—四肢远端肌 ?7、特异性症状：波动性，休息后减轻，活动后加重，或晨轻幕重 8、病程：常存在缓解与复发。少数病例发病2~3年后自身缓解 鉴别诊断－1 Lambert-Eaton综合征 为一组免疫性疾病，２/３合并癌肿，多见于肺癌 男性多见，临床表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢重于上肢，头面部肌肉很少受累 患肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩后呈病态疲劳 高频重复电刺激反而增强＞30% AchR-Ab水平不高 抗胆碱脂酶药物治疗无效 帕金森病（PD）是一种常见的好发于50岁以上中老年人的中枢神经系统变性疾病，发病年龄多在50岁以上，大多在60岁以上。 起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重。 主要为四主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常 症状常见自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢，即呈“N”字型发展。 前庭核及中枢联络径路病变