良性癫痫伴中央区棘波.doc

良性癫痫伴中央颞区棘波儿童良性癫痫伴中央颞区棘波发病年龄为3～13岁，75％在5～10岁间起病。男女患病比例为3：2。多数围产期无异常事件，精神运动发育正常，神经系统检查正常，头颅CT或MRI无结构性脑损伤。 临床上人们通常将以局部性发作为主，临床呈良性经过的儿童特发性癫痫称为儿童良性局部性癫痫，其具有下列特征：①年龄相关性发病，首发始于儿童期，多数在青春期后自发缓解；②部位相关性症状，以局部性发作为主，发作多出现在睡眠期，无长时间的发作后状态；③发病前后精神运动发育正常，无明显智力缺陷；④无脑损伤病史，神经系统检查正常，神经影像学无异常结构性病变；⑤EEG背景活动正常，部位相关性的限局性异常，多在睡眠中出现或增多，EEG异常在青春期后消失；⑥多数对抗癫痫药物治疗反应良好；⑦常有良性惊厥家族史，提示和遗传有关。有些特发性部位相关性癫痫具有特殊的诱发因素，也属于反射性癫痫的范畴。本节介绍儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。 　　一、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 　　儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT），又称良性Rolandic癫痫，是儿童期最常见的癫痫综合征之一，约占儿童癫痫的15％～24％，人群发病率为21／100，000。 　　【病因学】 BECT的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮层（Rolandie区）。7％～10％的BECT患儿在婴幼儿期有热性惊厥史。40％的患儿家族成员中有热性惊厥、部分或全身性癫痫发作，或仅有EEG异常。推测中央颞区棘波为常染色体显性遗传或多基因遗传，伴年龄依赖性外显。基因缺陷的位点可能与常染色体15q14连锁。 　　【临床表现】BECT的发病年龄为3～13岁，75％在5～10岁间起病。男女患病比例为3：2。多数围产期无异常事件，精神运动发育正常，神经系统检查正常，头颅CT或MRI无结构性脑损伤。有少数报道BECT患儿合并有头部外伤（4％）、围产期问题（6％～10％）、中枢神经系统感染及神经影像学显示的非Rolandic区的局部病灶。这些发现可能是与BECT并存的其他问题，也可能是BECT的诱发因素。但不论这些问题的严重程度及转归如何，均不影响BECT本身的良性预后。 　　临床发作特征：70％～80％的发作出现在睡眠中，即使是日问的发作，也多与困睡有关，少数病人清醒和睡眠时均有发作，仅10％～20％的患儿只有清醒时的发作。典型的发作常出现在入睡后不久或清晨将醒时，患儿意识清楚但不能说话，口角歪向一侧，伴该侧面部抽搐，喉中呼噜声及流涎。发作可累及同侧上肢，或以一侧手及上肢的抽搐开始，偶可累及下肢。整个发作过程持续不超过1～2分钟。发作结束后无意识混沌。患儿可诉说发作开始时一侧舌、牙床和面颊麻木感、刺痛感或电击感。局部性发作可发展为意识障碍或迅速扩散为全身性发作，患儿对发作过程可能无法回忆，此时如不能获得局部感觉运动性发作的症状，容易误认为是原发性全身性发作。日间发作比夜间更短暂，有时仅表现为面部、口咽或一侧肢体的感觉症状，如患儿诉说不清，这种发作可能被忽视。 　　发作频率个体间差别很大。10％～13％的患儿一生中只有一次发作，即使不治疗也不会复发。66％的病人发作稀少，发作间隔2～12个月不等。但有20％的患儿发作比较频繁，几乎每夜发作或一夜发作数次。发作常有成簇出现的倾向，可以在数周内频繁发作，然后很长时间不发作。少数患儿发作后有长时间的流涎及构音不清，也可出现惊厥持续状态。 　　【EEG特征】 背景活动正常。清醒时Rolandic区（中央-顶区）和（或）中颞区可见散在的棘波或棘慢波发放，60％为一侧性，40％为双侧性，同侧半球亦可见两个放电灶。尖波波形常较钝，呈负相或负一正双相。双侧发放可为同步或不同步，可从一侧移行至对侧，亦可从中央颞区移行至同侧枕区。偶可合并有双侧广泛同步的棘慢波发放。棘慢波的发放与患儿的醒觉水平明显相关。当病人兴奋或思考时棘慢波减少或消失，醒觉度降低或困倦时增加。入睡后棘慢波立刻明显增多，并趋于双侧性或全脑发放。30％的病人仅在睡眠中可记录到棘慢波，因而睡眠EEG记录对诊断至为重要。 　　关于中央颞区棘波的起源，有人通过对一组33例BECT患儿的Rolandic区棘波灶周围增加记录电极发现，最大棘波30％位于C3／C4点（高位中央区），70％位于C3／CA与T3／T4连线中点的C5／C6点（低位中央区），无一例真正位于T3／T4点。临床上，高位中央区放电主要和限局性手的症状有关，而低位中央区放电多数有流涎、构音障碍、口角抽动等口咽部症状。BECT的临床表现也不支持放电起源于解剖学上的中颞区。 　　发作期：由一侧中央颞区起源的低电压快活动，波幅渐高且频率