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姐妹同患原发性干燥综合征2例报告 　　【摘 要】 报告同胞姐妹同患原发性干燥综合征患者2例，并对该病的遗传学易感性进行了探讨。 　　【关键词】 干燥综合征；家族性 　　干燥综合征是一种较常见的风湿免疫性疾病，主要累及唾液腺及泪腺，它的遗传易感性与人类白细胞抗原（HLA）之间存在相关性。表现为眼干、口干、疲乏和肌肉骨骼疼痛，临床上经常被误诊为停经、药物不良反应、过敏、类风湿关节炎、狼疮、纤维肌痛症、多发性硬化及慢性疲劳综合征。本文报告2例同胞姐妹原发性干燥综合征患者，并对该病的遗传学易感性进行探讨。 　　1 病案举例 　　病例1，女，60岁。以反复口干、眼干伴头晕1年余为主诉于2010年3月入院。入院前1年余开始经常出现口舌干燥，需频繁饮水，进食固体食物需要开水送服，否则难以下咽。伴有眼干、眼睛异物感、眼泪减少，经常出现头晕、疲乏，体质量逐渐减轻。入院前半年，患者因左侧肢体麻痹无力，就诊某院，诊断为右侧桥小脑区占位，考虑听神经瘤。考虑右侧听神经瘤可以损伤同侧皮质脊髓束（或锥体束，支配对侧肢体运动）和脊髓丘脑束（传导对侧痛温觉）引起对侧麻痹无力，该院给予伽马刀治疗，处理后患者仍感左侧肢体麻痹乏力。入院前2个月，患者出现右侧口角歪斜及右侧眼睑闭眼不全，漱口时水自右侧口角流出，进食时食物常滞留于右侧齿颊部，发音含糊，伴有右侧乳突区闷痛。入院时体格检查示左侧腮腺肿大，左上肢肌肉萎缩，