软组织肿瘤-1概述.doc

在软组织肿瘤的诊断上，一般来说，良性瘤的诊断不会有太多困难，一个经常出现的突出问题是要回答这个病例的病变是恶性的吗？因为一些软组织的瘤样病变，如结节性筋膜炎、骨化性肌炎、纤维瘤病等，常呈假瘤样表现，病变区细胞成分较丰富，核分裂象可见或较多，生长活跃。当缺乏经验的初级病理医师甚至有较丰富经验的中、高级医师诊断时，有时也会作出过头诊断，将其误诊为肉瘤。故在诊断工作中应引起高度的警惕和注意。在诊断中具有重要意义的是恶性肿瘤的诊断和鉴别诊断问题，不但要确定是否为肉瘤，而且要进一步明确其组织来源和细胞分化特征，并予以亚型分类。因为病理诊断的正确与否，直接关系到临床上对病人采取的治疗措施和对其预后的判断。 ? ? 软组织肿瘤在临床病理上有下述“三多”的特点[3]，了解和掌握这些特点对进行病理诊断是有帮助的。 ? ???（一）分布广，类型多 ? ? 软组织肿瘤种类繁多，人有15大类120余种类型。随着近些年来，一些新类型的肿瘤不断被报道，最新版WHO软组织肿瘤分类亦增加了不少新的类型，瑞加上有些肿瘤的亚型及变型，总共已超过200种肿瘤。这些肿瘤广泛分布于全身各处，其中也包括胸腹腔，内脏器官和中枢神经系统等部位。如肺的恶性血管外皮细胞瘤、骨的恶性纤维组织细胞瘤，脑的原发性副神经节瘤等。可以说，软组织肿瘤在人体分布最广，全身无处不有，可发生于身体任何部位，其好发部位是头、颈、躯干、四肢、纵隔、纵隔、腹膜后、网膜、肠系膜等，还可发生于各内脏器官，包括心、肝、脾、肺、肾、膀胱、前列腺、甲状腺及生殖、中枢神经系统等。此外，软组织也可发生骨和软骨的肿瘤、淋巴瘤、脑膜瘤等，有些肿瘤还含有上皮性成分或骨、软骨组织。这就使软组织肿瘤的类型远此其他器官的肿瘤要繁杂得多。 不同类型的肿瘤，不论良性或恶性，也都各有其好发部位。熟悉软组织各种肿瘤的好发部位，对确定诊断亦具有重要意义。 ? ?? ?（二）瘤细胞形态、结构相似多 ? ? 软组织肿瘤尤其是恶性肿瘤的细胞成分常具有形态的多样性，而组织结构亦具有多样性的特征。着眼于诊断和鉴别诊断的需要，按其细胞形态及组织结构的多样性和共同点，可把软组织肿瘤从其共性上分为以下10种类型，以便于从共性中寻求其特征，进行相互对的鉴别。 ? ?? ???1.梭形细胞型??在软组织肿瘤中，以梭形细胞为主较多，有时鉴别困难，包括结节性筋膜炎、增生性肌炎，瘤样纤维组织增生（纤维瘤病）、纤维肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、平滑肌瘤、横纹肌肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、滑膜肉瘤及肉瘤型间皮瘤等。 ? ?? ?? ?2.圆形、卵圆形细胞型??亦较多见，包括恶性淋巴瘤、骨外Ewing肉瘤、神经母细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮细胞瘤、未分化滑膜肉瘤、儿童纤维组织增生性小细胞瘤等。 ? ?? ?? ?3.上皮样细胞型??有些软组织肿瘤的细胞具有上皮样细胞特征，瘤细胞胞浆较丰富，核圆形居中，犹如上皮细胞，包括免疫组化染色Keratin亦可呈阳性，其中包括上皮样肉瘤、圆形细胞型脂肪肉瘤、上皮样平滑肌瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样型神经纤维瘤、上皮样恶性周围神经鞘膜、神经上皮瘤、上皮性滑膜肉瘤及上皮性恶性间皮瘤等。 ? ?? ?? ?4.多形细胞型??瘤细胞具有多形性特征，大小、形状不规则，从梭形到圆形、卵圆形，从较小细胞到单核、双核、多核巨细胞以及瘤巨细胞。其中包括多形性纤维瘤、多形性脂肪瘤、奇异型平滑肌瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性平滑肌瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。 ? ?? ?? ?5.黄色瘤细胞型??在软组织肿瘤及瘤样病变中，或多或少出现黄色瘤细胞者不少，其中有黄瘤、幼年性黄色肉芽肿、纤维黄色瘤、非典型纤维黄色瘤、黄色瘤型恶性纤维组织细胞瘤，局限性结节性滑膜炎，腱鞘巨细胞瘤、神经鞘瘤、腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后特发性纤维化等。 ? ?? ?? ?6.粘液样型??有些软组织肿瘤，常可见原始粘液样间叶组织或粘液细胞，如粘液瘤、浅表性及侵袭性粘液瘤、神经鞘膜粘液瘤、粘液型脂肪肉瘤、粘液纤维肉瘤、粘液样纤维组织细胞瘤、粘液样软骨肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、或出现粘液样变性，如神经纤维瘤、神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、滑膜肉瘤及脊索样肉瘤等。 ? ?? ?? ?7.脉管型??瘤组织富含血管，大小、形态各异，需要进行鉴别诊断。如各种血管瘤、上皮样血管内皮瘤、梭形细胞血管内皮瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤、恶性血管外皮瘤等。 ? ?? ?? ?8.腺泡样型??在软组织肿瘤中，有些肿瘤的瘤细胞常聚集成巢，且被纤维组织或富含血管的纤维性间质分隔，呈特征性腺泡状结构。网织纤维染色能较清楚地显示腺泡状的特点，细胞巢被网织纤维包绕，包括有腺泡状肉瘤、副神经瘤、腺泡状横纹肌肉瘤及脊索样肉瘤等。 ? ?? ?? ?9.含骨及软骨型??有骨化性肌炎、腱鞘巨细胞瘤、皮下骨外软骨瘤、间胚叶软骨肉