新生儿溶血病hemolyticdiseaseofnewborn.pptVIP

* 新生儿溶血病hemolytic disease of newborn 南京医科大学南京市儿童医院 平 鹦 定义 指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见。 病因和发病机制 胎儿红细胞血型抗原，通过胎盘进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，当不完全抗体(1gG)进入胎儿血循环后，与红细胞的相应抗原结合(致敏红细胞)，在单核—吞噬细胞系统内被破坏，引起溶血。若母婴血型不合的胎儿红细胞在分娩时进入母血，则母亲产生的抗体不使这一胎发病；而可能使下一胎发病(血型与上一胎相同)。 ABO溶血 主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型，如母亲AB型或婴儿“0”型，则不发生ABO溶血病。 40％～50％的ABO溶血病发生在第一胎 仅1／5发生ABO溶血病。 Rh溶血（1） Rh血型系统有6种抗原，即D、E、C、c、d、e(d抗原未测出只是推测)，其抗原性强弱依次为DECce，故Rh溶血病中以RhD溶血病最常见，其次为RhE，由于e抗原性最弱，故Rhe溶血病罕见。传统上红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，而具有D抗原称为Rh阳性。 Rh溶血（2） Rh溶血病一般不发生在第一胎； 既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发病 ； 即使抗原性最强的RhD血型不合者，也仅有1／20发病。 病理生理 ABO溶血：黄疸； Rh溶血：胎儿重度贫血，心力衰竭，重度贫血、低蛋白血症和心力衰竭可导致全身水肿(胎儿水肿)。 高胆红素脑病：血清未结合胆红素过高可透过血脑屏障，使基底核等处的神经细胞黄染。 临床表现 黄疸：患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重；血清胆红素以未结合型为主，但如溶血严重，造成胆汁淤积，结合胆红素也可升高 ； 贫血：程度不一。重症Rh溶血，生后即可有严重贫血或伴有心力衰竭。部分患儿因其抗体持续存在，也可于生后3—6周发生晚期贫血。 肝脾大：Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病患儿则不明显。 并发症——胆红素脑病 临床将其分为4期 警告期：嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低 12～24小时 ； 痉挛期：抽搐、角弓反张和发热 12～48小时 ； 恢复期：抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，持续2周 ； 后遗症期：核黄疸四联症：手足徐动、眼球运动障碍（落日眼 ） 、听觉障碍 、牙釉质发育不良。 实验室检查 母子血型检查 检查有无溶血 Hb145g／L；网织红细胞增高(6％)；血涂片有核红细胞增多(10／100个白细胞)；血清总胆红素和未结合胆红素明显增加。 致敏红细胞和血型抗体测定 改良直接抗人球蛋白试验 即改良Coombs试验 抗体释放试验(antibody release test) 游离抗体试验(free antibody test) 诊断 产前诊断 凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫 均应进行ABO、Rh血型检查，不合者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中IgG抗A或抗B1：64，提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体作为基础值，以后每2～4周检测一次，当抗体效价上升，提示可能发生Rh溶血病。 生后诊断 新生儿娩出后黄疸出现早、且进行性加重，有母子血型不合，改良 Coombs和抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。 鉴别诊断 先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿，但无病理性黄疸和肝脾大。 新生儿贫血 双胞胎的胎—胎间输血，或胎—母间输血可引起新生儿贫血，但无重 度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。 生理性黄疸 ABO溶血病可仅表现为黄疸，易与生理性黄疸混淆，血型不合及溶 血三项试验可资鉴别。 治疗（1）——产前治疗 提前分娩 血浆置换 血Rh抗体效价明显增高，但又不宜提前分娩的孕妇，进行血浆置换 宫内输血 对胎儿水肿或胎儿Hb80g／L，而肺尚未成熟者，可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内 苯巴比妥 孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥，可诱导胎儿UDPGT（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶）产生增加，以减轻新生儿黄疸。 治疗（2）——新生儿治疗 光照疗法 原理：未结合胆红素在光的作用下，转变成水溶性的异构体，经胆汁和尿液排出； 设备： 副作用：发热、腹泻和皮疹； 指征足月儿205μmol／L(12mg／d1)；LBW170μmol／L(10mg／d1)；VLBW102μmol／L(7mg／d1)；ELBW85μmol／L(5mg／d1) 。 *