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Brugada综合征 承德市中心医院 樊磊强 简介 Brugada 综合症是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的 三联征：右束支阻滞、右胸导联（V1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。 本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1。以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（SUNDS）之称。 Brugada 综合症在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。一旦诊断成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。 简介 Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。 但Martini3在尸检发现，Brugada综合征虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结。 症状表现 B