门静脉海绵样变性解释.ppt

门静脉海绵样变性 （Cavernous transformation of portal vein CTPV） 禅城区中心医院 梁嘉杰 定义 门静脉海绵样变性（CTPV）是门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致门静脉压力增高，门静脉走行区正常结构消失，在其周围出现大量向肝性及离肝性侧枝血管，是机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变。 病因 门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。 原发性CTPV多见于儿童，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。 继发性CTPV多见于成人，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。 临床表现 患者无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适。 继发性CTPV患者主要是原发病的表现，主要表现为门静脉高压和继发的食管胃底静脉曲张破裂和（或）伴有门静脉高压性胃病。可反复呕血和柏油便，伴有轻、中度的脾大、脾功能亢进，此类病人的肝功能正常，故很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。 影像学表现——C