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青年女性急性心肌梗死，多发性大动脉炎 　本期视点 一例27岁女性患者，多发性大动脉炎诊断明确。因“持续胸痛伴憋气、平卧困难”收入院。心电图和心肌酶动态演变符合非ST段抬高急性心肌梗死诊 断，心脏超声和B型钠尿肽（BNP）水平支持心力衰竭（心衰）诊断。冠脉造影示左主干开口95%狭窄，经免疫科和心外科医生会诊后，于左主干开口置入1枚 药物洗脱支架。患者术后恢复良好，胸痛和心衰症状消失，日常活动不受限。结合文献回顾和以往经验，对于多发性大动脉炎累及冠脉的患者，药物洗脱支架置入是 合理、可行的选择。 病历摘要 病史 现病史 患者女性，27岁，因“反复胸闷1年、加重伴胸痛1日”入院。 1年前，患者劳累后出现胸闷，无胸痛，休息数分钟后可自行缓解。症状反复至2月前，患者胸闷加重，含服硝酸甘油约10分钟可缓解。患者诉活动时 左上肢无力。当地医院血管彩超示左侧颈总、颈内、锁骨下动脉狭窄，左侧颈内动脉远端闭塞，右侧颈内动脉虹吸部闭塞，左侧肾动脉狭窄。实验室检查示血沉24 mm/h，诊断为“多发性大动脉炎”，予泼尼松40 mg/d共1个月后，每周减5 mg至30 mg/d维持。1天前，患者出现持续胸痛，含服硝酸甘油无效，伴憋气、不能平卧，床上活动即出现明显喘憋，入我院治疗。 既往史 否认结核病史，月经规律，孕2产0，均自然流产。个人史和家族史无特殊。 体格检查 心率105 bpm，左上肢血压测不出，右上肢血压100/50 mmHg，左下肢血压120/65 mmHg，右下肢血压120/65 mmHg。体重56 kg。左侧无脉，右侧脉弱。双侧颈动脉、腹主动脉、肾动脉、髂动脉、股动脉未闻及血管杂音。心界不大、心律齐、双下肺底湿 音，主动脉瓣听诊区Ⅲ级舒张期吹风样杂音。腹部未见明显异常。双下肢不肿，双侧足背动脉搏动正常。 辅助检查 实验室检查 抗核抗体（ANA）、抗可提取性核抗原抗体（a-ENA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为阴性。血沉16 mm/h，C反应蛋白15.7 mg/L。结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验阴性。BNP为34163 pg/ml（正常值 100 pg/ml）。 其他辅助检查 胸部X线示肺淤血，肺门蝴蝶征。血管彩超示左侧锁骨下动脉管壁弥漫性增厚并中-重度狭窄，右侧颈总动脉管壁弥漫性增厚并中度狭窄，右侧颈内动脉起始段管壁稍增厚。腹主动脉大致正常。左侧肾动脉起始部狭窄。 入院时心电图示窦性心律，肢体和胸部导联ST段压低，T波低平、倒置，心肌酶逐渐升高，心肌肌钙蛋白最高达16.93 μg/L（正常值 0.1 μg/L）。心脏超声符合冠心病、陈旧心梗（室间隔、左室下壁）表现，左室增大（收缩末内径41 mm，舒张末内径56 mm），中-重度主动脉瓣关闭不全，左室收缩功能减低（双平面左室射血分数40%）。急诊冠脉造影示左主干开口狭窄约95%，右冠脉开口狭窄约90%，左 肾动脉近中段狭窄70%。主动脉根部非选择性造影可见中度主动脉瓣反流。 临床处理 免疫科医生会诊认为，患者暂无激素冲击治疗指征，给予环磷酰胺100 mg，隔日1次。心外科医生会诊考虑，患者急诊行冠脉搭桥联合主动脉瓣置换术风险极高，故暂缓进行，决定给予介入治疗。 于左主干开口行球囊扩张，置入支架（CYPHER 3.5 mm×13 mm）1枚，术后残余狭窄 10%，TIMI 3级血流。在操作过程中，患者于左主干球囊扩张和置入支架时出现阿斯综合征发作，表现为意识丧失、呼吸停止，予人工开放气道、简易呼吸器辅助呼吸，多巴 胺、肾上腺素治疗后，患者神志、呼吸恢复，血流动力学稳定，安返病室。术后复查心电图可见ST段基本恢复至基线水平。术后患者胸闷和胸痛症状消失，逐渐恢 复日常活动限制。复查心脏超声示左室收缩功能正常，仍有中度主动脉瓣反流。2周后，患者在扩张冠脉、减少心肌耗氧和改善心功能药物治疗基础上出院，同时继 续处方泼尼松和环磷酰胺治疗多发性大动脉炎。 诊治思维 患者为青年女性，慢性病程，急性加重。主要表现为反复胸闷，近期加重，伴胸痛及全身多处大动脉狭窄临床表现。本患者诊治过程中需要弄清和解决以下多个问题。 多发性大动脉炎诊断 依据1990年美国风湿病学会多发性大动脉炎分类标准，该患者符合其中5条：①年龄 40岁；②上肢间歇性肌无力；③无脉；④双上臂压差 10 mmHg；⑤多个主动脉一级分支狭窄或闭塞。因此，该患者多发性大动脉炎诊断明确。 患者同时存在3组血管受累：①头臂动脉，表现为主动脉弓综合征，反复出现头晕、上肢无力、一侧无脉等表现；②肾动脉；③冠状动脉。因此，就病变范围分型，患者为混合型。 多发性大动脉炎累及心脏相关知识 多发性大动脉炎是主要累及主动脉及其一级分支血管的慢性进行性炎性疾病。临床分为4种亚型：①头臂动脉型；②胸、腹主动脉型；③肺动脉型；④广泛型。大动脉炎心脏受累依据侵犯