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肺动脉狭窄 概述 指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。 常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄。其可各自单独存在,亦可并在。 诊断依据 1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥; 2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。 3.心电图:电轴右偏,P波高尖,右心室肥厚。 4.X线检查,右心室扩大,肺动脉园锥隆出,肺门血管阴影减少及纤细。 5.彩色多谱勒超声心动图:右心室增大,确定狭窄的解剖学位置程度。 6.心导管检查:右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。 症状体征 1.症状??症状轻重与狭窄程度有密切关系。轻者可无症状。多数病人活动后易感疲劳、心悸、气短。部分病人运动后可出现心前区疼痛。严重者,可出现颈静脉怒张、肝大、腹水等右心衰竭症状。 2.体征??胸骨左缘第2~3肋间隙可听到粗糙响亮的吹风样收缩期杂音,常伴细震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或消失。严重者有周围紫绀及右心衰竭体征。I型肺动脉瓣上狭窄者,常伴有眼距过宽、鼻梁过宽、上唇突出及双耳位置低等特殊面容。而肺动脉瓣发育不良者常合并Noonan综合征,表现为颈蹼、上睑下垂、眼距过宽、身材矮小及智力发育迟缓等。 治疗原则 1.病人无明显临床症状,心电图正常,X线检查心影正常,可不须手术治疗。 2.症状明显,心电图或X线显示右心室肥大,右心室肺动脉收缩期压力差在8KPA以上,都应作手术治疗。 3.手术治疗:在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。 手术适应证 1.活动后有气短、心悸,或有右心衰竭及发绀表现者,或临床症状不明显,但有右心室肥大伴劳损者。 2.休息时 右心室收缩压9.3kPa(70mmHg);或肺动脉-右心室压差6.7kPa(50mmHg)。 3.肺动脉瓣口面积<0.5cm2/m2。 术前准备 1.重度肺动脉狭窄,尤其伴有末梢发绀者,术前应常规间断或持续吸氧5~7d。 2.伴有右心衰竭者,应常规进行强心、利尿治疗,争取心衰基本控制后手术。 手术要点 1.常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术,或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后,行直视切开术。 2.术中需行心外和心内探查,防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。 3.行肺动脉瓣切开时,应仔细辨认交界,同时防止损伤肺动脉壁。 4.疏通右室漏斗部梗阻时,不宜过多切除心肌,必要时可用补片加宽流出道。 5.术毕测量右心室压和肺动脉压。 相关检查 肺动脉狭窄普通透视检查、心电图、血肌酐、血尿素氮(BUN)、二氧化碳结合力(CO2CP)、二氧化碳分压(PaCO2)、氧饱和度、氧分压(PaO2)、一般摄片检查、门冬氨酸氨基转移酶(AST,GOT)、丙氨酸氨基转移酶(ALT,GPT)、球蛋白(G)、白蛋白(Alb)、总蛋白(TP)、间接胆红素(SIB)、直接胆红素(SDB)、胆红素总量(STB)、粪常规检查、尿常规检查、血液常规检查、心导管检查、心动超声图 用药原则 1、术前心功能好的病例,术后以抗心力衰竭药,血管扩张药、抗生素和其他辅助药为主。 2、严重狭窄,术前心功能不全病例,术前、术后采用抗心力衰竭、血管扩张药、利尿药、抗休克药、抗生素等综合治疗,防止并发症、疗程根据病情而定。 手术方式 1、肺动脉瓣交界切开术 2、漏斗部肥厚肌束切除术 3、肺动脉瓣上狭窄的手术治疗 4、肺动脉瓣发育不良的外科矫治术 术后治疗 1、术后病情稳定时送入监护室密切监测 2、继续应用呼吸机 3、根据情况输血、输液及输液速度。 4、适当应用镇静剂,保证患者安静。 5、如有心律失常或心衰,应及时给予治疗。 6、必要时随时进行床边拍片,观察气管内导管位置和心肺情况 术前护理 1、心理护理 2.呼吸道准备 (1)术前1日应用抗生素 (2)术前1个月禁烟并保持口腔卫生 (3)作有效咳嗽和深呼吸训练,以利术后排痰 3.术前晚遵医嘱给予镇静剂 4.紫绀型心脏病患者,术前3日给予氧气吸入,每日3次,每次1小时 5.测量身高、体重、基础血压并记录 6.备好呼吸机、心电监护仪、呼吸囊、除颤器、起搏器、氧气装置及吸引器等 术后护理 1.患者安置于监护室,固定好各种引流管 2.呼吸系统监护 (1)妥善固定气管插管,定时测量气管插管外长度,对烦躁不安者适当应用镇静剂 (2)15—30分钟听呼吸音1次 (3)观察呼吸频率、节律、深浅度,呼吸机是否与患者同步 (4)监测血气,及时调整呼吸机参
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