脊髓空洞症 脊髓空洞症 Syringomyelia是一种髓内的慢性进行性疾病,它的形成:先天性、退行性、外伤后和肿瘤性。 病理上将脊髓衬以星形细胞的囊腔称为脊髓空洞症。 将衬以室管膜细胞者称为脊髓积水症。 二者病理和影像难以区分,因此广义的脊髓空洞积水症代表这两种状态。 脊髓空洞症 病理: 脊髓内管状空腔,周围有胶质细胞增生。 颈髓和上胸髓易受累,有时可涉及延髓、下胸髓甚至达脊髓全长。 当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时,空洞则呈腊肠样或多房性改变。 脊髓空洞症 脊髓空洞症与脑脊液循环有关,被分为交通性及非交通性两大类。 脊髓空洞症 交通性是指空洞内液体经第四脑室中央管进入空洞,直接与蛛网膜下腔相通连。该型多为先天性,常合并Chiari氏畸形、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等畸形。 非交通性脊髓空洞不与蛛网膜下腔直接交通,多因外伤、肿瘤或蛛网膜炎等引起。 脊髓空洞症 典型的临床表现: 节段型分离性感觉障碍,即痛温觉消失,触觉存在;有关肌群的下运动神经元性瘫痪,肌肉萎缩;若锥体束受累则可出现上运动神经元损害的症状。 脊髓空洞症 X线表现: 平片偶可证实并发的脊柱畸形和骨性椎管的扩张; 脊髓造影可见到脊髓呈边缘光滑的梭形膨大,横径增粗,蛛网膜下腔变窄,有时可见枕大池狭窄和小脑扁桃体下疝等畸形。 脊髓空洞症 CT: 平扫表现为髓内边界清楚的低密度囊腔,CT值同脑脊液,相应脊髓外形膨大。 空洞
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