核酸的降解和核苷酸代谢-4教程范本.pptVIP

嘌呤核苷酸合成补救途径 嘌呤+核糖-1-P 嘌呤核苷 AMP ATP ADP （利用已有的碱基和核苷合成核苷酸） Lesch-Nyhan综合症 嘌呤核苷酸的从头合成与补救途径之间存在平衡。Lesch-Nyan综合症就是由于次黄嘌呤：鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷，嘌呤核苷酸合成增加，大量积累尿酸，导致肾结石和痛风。 嘧啶核苷酸从头合成途径 c、UMP转变为CTP CTP CTP合成酶 ATP Gln H2O UMP UDP UTP a、嘧啶环上原子的来源 b、UMP的从头合成 嘧啶环上各原子的来源 天冬氨酸 CO2 NH3 N N C C C C 6 5 4 3 2 1 H2N-CO- P 氨甲酰磷酸 尿嘧啶核苷酸合成途径 转氨甲酰酶 二氢乳清酸酶 二氢乳清酸脱氢酶 焦磷酸化酶 乳清苷酸脱羧酶 嘧啶核苷酸补救合成途径 尿嘧啶+PRPP 尿嘧啶+1-P-核糖 尿嘧啶核苷+ATP UMP+PPi（胞苷酸此途径不可） 尿嘧啶核苷+Pi UMP+ADP 脱氧核苷酸的合成 2、胸腺嘧啶核苷酸的合成 1、核糖核苷酸的还原 RNase I：3′嘧啶核苷酸；RNase T1：3′鸟苷酸。 * * inosine肌苷、次黄嘌呤核苷 ；hypoxanthine次黄嘌呤 Lesch-Nyhan综合症（Lesch-Nyhan syndrome