脑桥中央髓鞘溶解症解析.ppt

脑桥梗塞 鉴别诊断 多发性硬化： 可累及脑干被盖和顶盖部，而不局限于脑桥中央 一般不会仅侵犯一个部位，在大脑半球的白质中常有脱髓鞘病灶 具有病灶的多发性及病程的反复性等临床特征 多发性硬化 脑桥中央髓鞘溶解症(CPM) 韦艳丽 2016年3月 病例 患者韦XX，男性，53岁，因“言语不清、全身软困无力25天，加重半天。”于2016年3月2日由急诊以“脑梗塞”收入院。患者家属及患者诉：约于2016年2月6日开始无明显诱因下患者开始出现言语不清、全身软困无力，时有强哭，有时进食、饮水呛咳，无头晕头痛、无恶心呕吐、无胸闷心悸、无肢体抽搐、无发热恶寒等，未就诊，后一直无好转，于2016年2月15日至xx县医院就诊，住内科，入院后查随机血糖 HI，查头颅头颅CT提示右侧基底节区腔隙性。 病例 入院后控制血糖（皮下注射胰岛素，血糖缓慢下降）、抗氧自由基、营养神经、抗感染等治疗后患者病情稍有好转，于3月1日晚患者病情加重，不能自己行走上厕所，多次尿床；3月2日查头颅CT提示考虑脑干局灶性脑梗塞，患者家属要求转院至我院就诊。急诊拟“脑梗塞”收入我科住院。入院症见：神清，精神欠佳，言语不清，全身软困无力，左侧肢体无力较右侧稍重，双手持物不稳，已不能自己行走，扶行拖步，时有强哭，有时进食、饮水呛咳，稍觉头晕不适，无头痛、无恶心呕吐、无四肢抽搐等，饮食睡眠可，时有小便难控制，大便未解。 病例 既往史：患者2015年08月22日因“左上肢抽搐，无力1周。”由急诊以“痫病”收入我科重症监护室。急诊查随机血糖43.43mmol/l，外院曾行头颅CT未见明显异常；入院后控制血糖后未再发作抽搐，左上肢无力渐好转，因糖尿病性酮症转内分泌病科，后因患者自身原因，自动出院；出院西医诊断：1、2型糖尿病 糖尿病性酮症 糖尿病性周围神经病变？糖尿病性动脉硬化闭塞症？2、电解质紊乱（低血钾、低血钠）；3、TODD瘫痪；4、高脂血症；5、亚临床甲状腺功能减退症？出院后未规律用药控制血糖，未监测血糖。 病例 个人史：患者长期大量饮白酒。饮酒史约30年，每天至少3斤20度左右的白酒。 病例 专科检查：神清，精神欠佳，构音障碍，时有强哭，反应稍迟钝，高级智能检查：理解力、定向力正常，计算力、记忆力下降；双眼视力下降，视野粗测正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏；双侧眼睑无下垂，眼球各向活动充分，未见眼震及复视；双侧颞肌、咬肌对称，张口下颌无偏斜，面部感觉无异常；双侧额纹、眼裂对称；左侧鼻唇沟略浅，口角稍向右侧歪斜；双耳听力粗测正常；双侧软腭对称，悬雍垂居中，咽反射消失；伸舌稍左偏，无舌肌萎缩及纤颤；四肢肌肉无萎缩；左侧肢体肌力4级，肌张力正常，右侧肢体肌力5-级，肌张力正常；四肢腱反射（++）；左侧巴氏征（+-）；共济运动：双侧快速轮替试验笨拙，指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，双侧肢体针刺觉正常；闭目难立征、串联步态不能完成；植物神经系统粗测正常。 2016年2月16日xx县医院头颅CT：正常 2016年3月2日xx县医院头颅CT：桥脑低密度 病例 2016年3月4日我医院MRI：双侧桥脑异常信号，T1低信号，T2高信号，边界清楚，无占位效应 2016年3月4日 病例 桥脑中央双侧对称性的高信号，边界清楚，没有占位效应。 2016年3月4日 病例 MRA无明显异常。 病例 矢状位显示桥脑病变，边界清楚。 概述 脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病 以脑桥髓鞘溶解为其病理特征 ,以神经系统症状（四肢瘫和假性球麻痹）为主要临床表现 ,病因多见于慢性酒精中毒、重度营养不良及感染性疾病等 于 1959年由 Adams和 Victor首先描述 流行病学 1950 年 lampl和Yazdi第1次报道了1例酒精中毒患者表现为迅速的四肢瘫痪和假性延髓麻痹，尸解显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害 1959年 Adams及其同事首次提出“脑桥中央髓鞘溶解”的概念 CPM确切的发病率目前尚不清楚,好发年龄为30-50 岁，也见于儿童，男性多于女性 病因与发病机制 CPM的病因和发生机制上不清楚 普遍认为是某些严重疾病导致的结果 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正 其他病因如慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、肝移植手术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂体瘤术后伴癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺炎和糙皮病等 病因与发病机制 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关 血钠浓度降低，水顺渗透梯度进入脑细胞导致脑水肿发生，如果快速纠