硬化性能黏液水肿研究报告.ppt

中枢神经系统（15%的患者）和周围神经病变的干扰可能 随、跟随、或先于该皮肤表现。至少10例昏迷已经描述。 由于发生在我们的案例之一，昏迷之前有构音障碍，流感样 疾病和虚弱。电脑断层扫面发现是正常的，尸检发现局灶性 脱髓鞘，胶质细胞增生，脑水肿只是偶尔，在大脑中的黏 蛋白沉积从未报道过。 硬化性黏液水肿常伴有内脏器官损害，吞咽困难和呼吸困难最常见。近端肌无力，腕管综合征，关节痛或炎症性关节炎亦较多见。外周神经病变和中枢神经系统紊乱（即皮肤神经综合征，包括意识模糊、头晕、言语障碍、上行性麻痹、癫痫、晕厥和昏迷亦可发生）。 硬化性黏液水肿可侵犯其他组织器官，如胃肠道、心血管、神经系统及关节、肌肉组织等。如侵犯到会厌、声带可引起声音嘶哑；减低食管的活动度可以导致吞咽困难；黏蛋白样物质沉积在肺血管可导致肺动脉高压；沉积在肾脏科导致与系统性硬皮病类似的肾脏损害；沉积在心血管常引起高血压或心肌梗死。通常在出现皮损数月或数年后患者可出现肌肉症状，此时肌电图有明显改变，血清激酶升高或正常，肌肉活检可见空泡肌病的表现。此外也有部分患者伴发恶性肿瘤的报道。 病理变化  黏 液 水 肿 性 苔 藓 (lichen m yxedem atosus) 又 称 丘疹 性 黏 蛋 白 病 、 硬 化 性 黏 液 水 肿 , 是 一 种 罕 见 的 皮 肤 黏 蛋 白 增多 症。 本 病