重症肌无力-北京大学第一医院神经内科-高枫技巧.pptVIP

神经肌肉接头(NMJ) 神经与肌肉连接间的化学突触，将冲动从神经末梢传递到肌肉。 能用乙酰胆碱酯酶(acetylcholinesterase, AChE)染色显示 Myasthenia Gravis(MG) my: muscle asthenia: weakness gravis: severe 免疫异常导致骨骼肌NMJ的AChR减少伴神经肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。 历史和发病机制（1） 1672年 Willis 首次描述一位有构音障碍的妇女 1877年 Wilks 延髓不受累，区别于其它类型球麻痹 1878年 Erb 无解剖病变的球麻痹 1893年 Goldflam 肌疲劳现象是主要临床特点 称为 Erb-Goldflam syndrome 1895年 Jolly 重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应 命名为 myasthenia gravis 应用毒扁豆碱治疗 历史和发病机制（2） 1901年 Laquer 和 Weigert 与胸腺瘤有关 1960年 Simpson 青年女性多，新生儿有暂时性MG， 提出：和自身免疫相关。 1973年 Patrick和Lindstrom 电鳗的电器官免疫家兔产生肌无力。(Science, 1973, 180: 871) 1973年 Fa