培训课件--神经内科常见疾病.pptVIP

一、重症肌无力概述； 二、重症肌无力临床症状及临床检测； 三、重症肌无力的致病机理； 四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展； 一、重症肌无力概述 重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称 重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病。 重症肌无力示意图 本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。 。 临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。 重症肌无力的分型 Osserman<1971年>分型 Ⅰ型：单纯眼肌型<20%>，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。 Ⅱ型：轻、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。 Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。 Ⅲ型： 急性进展型<10%>，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。 Ⅳ型：晚发重度全身型<9%>，病程长于半年，常由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。 Ⅴ型：肌萎缩型<1%> ，即在起病半年内即开始肌萎缩。 ⑴ 成 人 型 Osserman<1971年>分型 ⑵ 儿童型 少年型<8%> ：以单纯眼肌型多见 先天型<1%> ：婴儿期发病，有家 族史，属常染色体隐性遗传，症状严重 新生儿型<1%> ：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈 二、重症肌无力临床症状 及临床检测 临床上表现为： 眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等； 延髓型肌无力则出现 语言不利、伸舌不灵、进 食困难、饮食呛咳，和四 肢肌无力。本病的病因是 全身性的，但影响的肌肉 因有所侧重就会出现不同 的临床表现。 临床表现 三、重症肌无力的致病机理 神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致 四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展 1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除 3、肾上腺糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、血浆置换 6、静脉大剂量免疫球蛋白 重症肌无力的治疗 1、抗胆碱酯酶药物治疗 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。 作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。 副作用：： M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。 常用的胆碱酯酶抑制剂 （Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次。 作用时间30-60分钟。 （Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力