MoyamoyaDisease1解析.ppt

Moyamoya 病 郑大二附院神经外科 刘展 1.定义（Definition) 1.1. Moyamoya 病又被称为自发性Willis环闭塞症（Spontaneous occlusion of the circle of Willis, SOCW），是一种原发的、双侧的、罕见的、慢性进行性的颈内动脉末段或者大脑前动脉、中动脉近心段闭塞性疾病。 Moyamoya（もやもや）一词在日语中的意思是“一团烟雾”，描述了该种疾病的血管造影中由于Willis动脉环以其组成血管狭窄或者闭塞从而导致穿通支血管开放和细小血管网生成所形成的影像。 2.流行病学（Epidemiology） 2.1. 首先报道者为日本的Takeuchi（1957），而最初的定义者则为Suzuki 和 Takaku（1969）。在他们的描述中，使用了以下文字“just like a puff of cigarette smoke drifting in the air” 。 2.2. 其后，在世界各地都有Moyamoya病发现，但是日本最多。日本报道的发病率从0.35/100，000-3.16/100，000；美国统计的加利福尼亚和华盛顿地区的发病率为0.086/100，000，其中亚裔和非洲裔族群的发病率明显高于白人，亚裔最高。 2.3. 发病的年龄从6个月到67岁，高发于5-15岁的儿童，