新生儿溶血汇总.ppt

LOGO LOGO 主持人：张海燕 地 点：NICU探视厅 时 间：2016-6-10 定义 新生儿溶血病（ hemolytic disease of the newborn HDN)是指母婴血型不合，母血中血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。已发现的人类26个血型中，以 ABO血型不合为常见， Rh血型不合少见。 有报道 占新生儿溶血比例 ABO溶血病 85.3% Rh溶血病 14.6% MN溶血病 0.1% HDN均伴有不同程度的高未结合胆红素血症和贫血；胆红素脑病为HDN最严重的并发症。 病因和发病机制 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少的，胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（ IgG） 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内产生特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。 ABO溶血病的病因和发病机制 ABO血型的遗传 有A基因者为A型，有B基因者为B型，同时有A、 B基因者为AB型，有H基因者而无A、B基因为O型。 假如母“O”型，父” A”型（纯合子或杂合子） 母基因 父基因 母基因 父基因 型OO 型AA 型OO 型AO AO AO或OO 子血型 子基因型 A A或O ABO血型抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgM，特别是O型母亲。 Diagram ABO溶血病可发生在怀孕的第一胎 ABO血型不合者约1/5发病 自然界中存在A、B血型物质，O型母亲通常在孕前已接触过A、B血型 物质的抗原刺激，血中抗A或抗B效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进 入胎儿血循环引起溶血。 血浆和组织中存在的A、B血型物质，部分中和来自母体的抗体 胎儿红细胞A或 B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。 ABO血型与抗体 血型 基因型 血浆中可以存在的抗体 O OO 抗A抗体和抗B抗体 A AO或 AA 抗B抗体 B BO或 BB 抗A抗体 AB AB 无 Rh溶血病的病因和发病机制 Rh基因编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种,不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，C和E一起遗传，排列为DCE ; 无d抗原; d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。 Rh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见 最常见其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。 Rh溶血病一般不发生在第一胎 Rh溶血病发生在第一胎的情况 1 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 2 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。 3 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）。 LOGO 临床表现 黄 疸 贫 血 肝脾肿大 病情轻重取决于溶血的程度，溶血的轻重取决于进入胎儿抗体的多少。因此本病临床表现差异很大。轻者进展缓慢，全身状况影响小，重者病情进展快，出现嗜睡、厌食，甚至发生胆红素脑病或死亡。 核黄疸 实验室检查 1 血型检测。 2 红细胞、血红蛋白降低及网织红细胞、有核红细胞增多。 3 血清胆红素增高，三项试验阳性。 治疗 新生儿治疗 产前治疗 光疗 血浆置换 药物治疗 换血治疗 其他治疗 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩 治疗 抗感染 止血 纠酸 补充蛋白，丙球，血浆 营养脑细胞