脱髓鞘病变-修改汇编.ppt

脱髓鞘病变 南京总医院医学影像科 卢光明 季学满 概 况 脱髓鞘病变是指一组原因不明，病理表现为神经组织髓鞘脱失的一类疾病； 分为原发性和继发性两类： 原发性可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘病变和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘病变； 继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓鞘变化的继发表现。 正常髓鞘的脱髓鞘疾病 多发性硬化症；急性播散性脑脊髓炎； 急性出血性脑白质脑炎；弥漫性硬化； 同心园性硬化；视神经脊髓炎； 桥脑中部髓鞘溶解症；进行性多灶性脑白质病。 髓鞘形成缺陷的疾病（脑白质营养不良、白质脑病） 脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细胞脑白质营养不良； 嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良； 海绵状脑病； 巨脑性婴儿白质营养不良。 多发性硬化 多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病，以病灶多发、病程缓解与复发交替为特征。好发于中、青年，女性稍多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为主，一般起病慢，病程长，症状轻。而我国国MS以白质软化坏死为主，一般起病快，病程短，症状重。 病因病理 可能因病毒感染引起的自体免疫反应。 早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性反应； 中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除，形成坏死灶； 晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块， 病灶呈多发性及对称性，新旧不一，常见于脑室周围白质内，也可见于