白血病-2010汇总.ppt

白血病leukemia 什么是白血病 1. 白血病细胞成熟程度 2. 按细胞类型 3. 按周围血中白细胞数 4. FAB分型(细胞形态+组化) 5. MICM分型(WHO) 按白血病细胞成熟程度 ★急性白血病: 以原始或早幼阶段 细胞恶性增生为主 ★慢性白血病: 以中、晚幼阶段细 胞或接近成熟细胞 恶性增生为主 第二节　急性白血病acute leukemia ◆FAB分型（1985，法、美、英协作组） MICM分型 髓系和淋巴系肿瘤分型（2001，WHO） 1976年法、美、英（France-American-British）三国的七位血液学专家在巴黎提出的一个急性白血病分型建议，之后多次修订。 M0 急性微分化型原始粒细胞白血病 M1 急性不成熟型原始粒细胞白血病 M2 急性部分成熟型原始粒细胞白血病 M3 急性早幼粒细胞白血病（APL） M4 急性粒-单细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 急性红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 FAB分类法 Morphology 　形态学 Immunology 　免疫学 Cytogenetics 　细胞遗传学 Molecular biology 　分子生物学 1.病毒 2.电离辐射 3.化学物质和药物 4.遗传 5.其它血液病 病毒因素 遗传因素 【发病情况】 　发病率： 　⑴2.76/10万（×12亿≈33120） 　⑵我国AL＞CL，ANLL ＞ALL ＞CML ＞CLL 　⑶男性＞女性 　⑷病种随年龄呈不均匀分布 　⑸与亚洲接近，低于欧美 　 　死亡率： 第6位（男性）、第8位（女性） 　 第1位（儿童及35岁以下成人） 白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少或缺乏 或质量异常。 白血病细胞浸润和出血，增加感染机会。 淋巴系统造血障碍，细胞免疫功能下降。 抗白血病药物抑制骨髓造血。 化疗方案中有激素。 发病前有易感染隐患，如肛裂、胆囊炎 感染 血小板质和量的异常，50×109/L 易出血 浸润所致血管壁破坏，以及白细胞栓塞 凝血因子减少 弥散性血管内凝血（DIC）M3 RBC生成减少，正常造血受抑制 急性或慢性出血或溶血 化疗药物所致，骨髓抑制或巨幼贫 白血病乳腺浸润 血象 骨髓象 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因改变 粒-单核系祖细胞半固体培养 血液生化改变 骨髓象 　确诊的主要依据 　需要特殊注意的几个问题： 　①原始细胞占骨髓非红系细胞（NEC） ≥30％为AL的诊断标准 　②“裂孔”现象 　③ 低增生性白血病 　④ Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义 三种常见白血病的细胞形态、组化染色特点 免疫学检查 血液生化改变 　血清尿酸↑（特别在化疗期间） 　尿酸排泄量↑→尿酸结晶 　凝血机制障碍→DIC 　血清、尿溶菌酶活性↑——M4、M5 　脑脊液检查：压力↑，WBC↑，Pro↑， 　　　　　　　Glu↓，涂片可找到白血病细胞 　　　　　　　——CNSL 【诊断要点】 （一）对症支持治疗 （二）清除白血病细胞 （三）造血干细胞移植 白血病细胞生物学特性及诱导缓解对策 异常增生：杀灭肿瘤细胞 分化紊乱：诱导分化 凋亡受阻：诱导凋亡 细胞周期 AML的治疗 消化道：DNR、Ara-C； 骨髓： DNR、Ara-C； 心脏： DNR: 600 mg/m2（550-800 mg/m2）； NS： VCR、Ara-C； 其他： 激素（血压、血糖、感染）； L-ASP（过敏、凝血异常、胰腺炎） 第三节　慢性白血病  慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病占成人白血病的20%； 成因： 染色体易位，形成费城染色体； - 9号染色体长臂末端（9q34）的c-Abl原癌基因断裂 - 22号染色体长臂末端（22q11）的c-Bcr基因的3’端融合 Ph 染色体 BCR/ABL FUSION GENE  原粒≥10% B 20% BPC ↓ 出现其它染色体异常 骨髓: 原粒、原幼淋、原幼单 20%  血液: 原粒+早幼 30%  出现髓外浸润