第二章蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱退出卫生部.ppt

第二章 蛋白质与非蛋白含氮 化合物的代谢紊乱 血浆蛋白的IEF/SDS电泳图谱 取一滴血浆在电泳板的左下角点样。 先在水平方向进行等电聚焦电泳（IEF），接着在垂直?方向进行十二烷基硫酸钠—聚丙烯酰胺凝胶电泳（SDS—PAGE） 一、血浆蛋白质的功能和分类 血浆蛋白的来源: 遵循分子生物学的中心法则（central dogma）。 DNA通过自我（Replication），将遗传信息代代相传； DNA通过转录（Transcription） ，将遗传信息传递给RNA；RNA则通过翻译（translation），核糖体（ribosome）内合成各种蛋白质（protein）。 大多数血浆蛋白在肝脏细胞和网状内皮细胞内合成并释放入血的。 血浆蛋白质的分类 功能分类法 功能分类法 影响血浆蛋白质浓度的因素 2、类固醇激素 蛋白质检测的临床意义 1、血清总蛋白及清蛋白增高：血清水分减少（急性失水、肾上腺皮质功能减退）。 2、血清总蛋白及清蛋白降低： 　（１）肝细胞损害影响总蛋白与清蛋白合成：亚急性肝炎、慢性中度以上持续性肝炎、肝硬化、肝癌等。 血清总蛋白６０ｇ／Ｌ或清蛋白２５ｇ／Ｌ称为低蛋白血症，临床上常出现严重的浮肿及胸、腹水。 　（２）营养不良：蛋白质摄入不足或消化吸收不良。 　（３）蛋白丢失过多：肾病综合征、严重烧伤、急性大出血、蛋白质丢失性肠病。 　（４）消耗增加：重症结核、甲亢、恶性肿瘤等。 　（５）血清水分增加：水钠潴留。 蛋白质检测的临床意义 3、血清总蛋白及球蛋白升高： 　（１）慢性肝病：自身免疫性慢性肝炎、慢活肝、肝硬化、慢性酒精化肝病等。 　（２）M蛋白血症：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症等。 　（３）自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、风湿热、类风湿关节炎等。 　（４）慢性炎症与慢性感染：结核病、黑热病、麻风病、慢性血吸虫病等。 4、血清球蛋白浓度降低：合成减少：生理性减少、免疫功能抑制、先天性低γ球蛋白血症。 5、A/G倒置：严重肝功能损伤、 M蛋白血症 1、参考值 2、正常血清蛋白电泳图 正常人血清蛋白电泳图 3、异常电泳图谱的临床意义 异常血清蛋白质电泳图谱的分型及其特征 肾病综合症 肾病综合症 肝硬化(β-γ桥) 肝硬化(不典型β-γ桥) 　　 肝硬化血清蛋白电泳图 肝硬化 慢性炎症 急性时相反应蛋白 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤电泳图 免疫缺陷病蛋白电泳图 γ球蛋白增多与M蛋白 各种M蛋白出现频率 4．关于蛋白组分评估的要点： a．原则上， 进行蛋白组分的评估时，每种组分的比值应该与总蛋白的浓度相乘，得出每种组分的浓度。 b. 确保与参考值的比较是用浓度转化值计算出来的。 c．白蛋白量下降而α组分没有升高，表示可能有合成异常。但是，如果伴有α组分的上升，则表示患有肾病综合症。 d. α组分应该根据α 1与α2组分之和(α1十α 2)及其比值(α2／ α1) 进行评估。如果由于急性相反应蛋白的上升而致总α组分升高，则表示具有急性炎症。如果α 2／ α 1比值下降，则可能由于血管内溶血导致的结合珠蛋白消耗；如果α2／ α1比值升高，则可能是肾病综合症 e. β成份中绝大部分为转铁蛋白，当出现缺铁性贫血和妊娠时 其水平升高。因为M蛋白有时候与β咸份相重叠，所以如果出现β组分异常升高，应该测定1gA以确定其真正的IgA型M蛋白没有升高。 f．如果β组分分离为两个部分，那么靠近γ组分的那一部分是补体成份 g．出现M蛋白时应该评估其γ组分。该M蛋白是良性的还是肿瘤性的，应该由其含量及它是否抑制其它γ组分来进行判断。如果含量高，结合骨髓穿刺检查可以除外肿瘤细胞的可能。 h 如果出现β- γ融合，则应该考虑肝硬化，需要进行其它更进一步的检查。 因为蛋白组分分析可以从用量不多的标本中获得如此多的信息，因此被推荐作为筛选检验。 五、血浆蛋白质及其异常 生理功能 临床意义 清蛋白 　　 临床意义： 1.血桨清蛋白浓度可以作为个体营养状态的评价指标。 ＞35g/L正常，28～34g/L轻度缺乏，21～27g/L中度缺乏，＜21g/L严重缺乏。当清蛋白浓度低于28g/L时，会出现水肿。 2.由清蛋白含量估计其配体的存在形式和作用。 在血浆清蛋白浓度明显下降的情况下，内源性激素和外源性药物等，与清蛋白的结合部分减少，而游离部分相对增加，因而活性增强。一方面也更易被代谢分解，或由于其分子小而经肾排泄。 3.血桨清蛋白的增高 失水 4.低清蛋白血症： 合成降低: 常见于急性或慢性肝疾病；由于营养不良 或吸收不良； 分布