复合性局部疼痛综合征的对因治疗.docVIP

复合性局部疼痛综合征的对因治疗（综述） 复合性局部疼痛综合征（complex regional pain syndromes，CRPS）是一组病因和病理机制复杂的多因素症候群。对?CRPS?的治疗是很有挑战性的，不仅因为缺乏各种治疗手段有效性的临床资料，还因为成功的?CRPS?治疗手段需要多途径和个体化的方法。近期在?Nature Review Neurology?杂志上发表了一篇综述，阐述了将现有病理生理机制理论和知识与不同治疗方法的作用形式联系起来的巨大挑战，讨论了现有的?CRPS?的治疗策略，并建立了?CPRS?基于致病机制进行治疗（mechanism-based treatment）的概念。?1.?引言复合性局部疼痛综合征（CRPS）之前被称作?Sudeck?氏营养障碍症（Sudeck’s dystrophy）、骨痛退化症（algodystrophy）、灼性神经痛（causalgia）或反射性交感神经营养不良（reflex sympathetic dystrophy）。该症是一组多因素痛性症候群。“复合性”指与痛伴随的临床症状多种多样——如感觉、运动和自主神经功能异常。“局部”指症状和体征分布的局灶性，常向受累肢体的远端放射，超出某一特定神经或神经根的支配范围。“疼痛”则是该症的核心症状。原发性?CRPS?罕见；典型?CRPS?继发于轻微组织损伤或肢体外伤。该症可分为两个亚型：CRPS1?型，无主要神经病损的明确证据；CRPS2?型，有神经病损的明确证据。因此根据定义，CRPS1?型无主要神经损伤的临床表现，常不能完全符合神经源性疼痛的诊断标准。CRPS1?型和?2?型的感觉症状和体征几乎一致，但因为存在主要神经损伤，CRPS2?型可出现更重对机械刺激感觉减退。综上，CRPS1?型和?2?型可表现出同一的疾病谱，病理生理学表现也在很大范围内保持一致。因此，笔者在本综述讨论临床表现、致病机制以及这两者之间相互作用时，很大程度上不对?CRPS1?型和?2?型进行区分。2. CRPS?的临床表现现有的?CRPS?诊断标准是基于其主要症状和体征设立的：感觉异常、自主神经异常和运动异常。特异性较低的CRPS?症状有所谓的“忽视样现象”（neglect-like phenomena）、姿势异常和关节挛缩、以及交感神经维持性疼痛（sympathetically maintained pain，SMP）。患者出现上述症状和体征的程度不一，某一个患者的临床表现亦可随时间流逝而发生变化。其中一项非常重要的临床发现是所有症状和体征在肢体远端的分布（图?1）：症状从受伤区域向远端呈手套样或袜套样扩散，导致相应体征出现，以及包含所有手指在内的手部症状（上肢发生的?CRPS）和包含所有足趾在内的足部症状（下肢发生的?CRPS）。感觉障碍可扩展至患肢的近端区域，亦可累及健康肢体；运动功能减退可在原未累及的肢体末端发生。另外一项诊断?CRPS?的重要因素是疼痛的性质也可随病情进展而发生变化：许多患者描述疼痛感可发生突然性的改变，从受伤或手术后不久的典型伤害性痛感转变为典型的神经性“烧灼样”疼痛。 图?1：手部?CRPS?患者的营养失调。a：未受累（左侧）和受累（右侧）肢端显示受累肢端和手指远端分散的水肿病灶。b（未受累）和?c（受累）对比可见受累肢端皮肤干燥、指甲生长受影响。 现有的?CRPS?诊断标准是由国际疼痛研究联合会（the International Association for the Study of Pain）在?1994?年确立的。因此，很难将该定义之前的研究结果和过去?20?年间在同一定义下获得的结果进行比较。有些作者可能会把有类似症状的综合征误认为?CRPS，且一些关于?CRPS?治疗的发现可能是基于不同的人群，因此这些发现的适用性受到了限制。2.1.?躯体感觉异常和疼痛压力性痛觉过敏是?CRPS?最常见的躯体感觉症状，可在?66%CRPS1?型患者和?73%CRPS2?型患者发生。在上肢肢端?CRPS?患者中，有?55%CRPS1?型患者和?76%CRPS2?型患者会出现自发性疼痛。超过?60%?的患者可有运动时疼痛症状；超过?50%?的患者可有直立位疼痛（当肢端下垂时）。患者常描述痛感为“撕裂样”、“烧灼样”或“针刺样”；常觉疼痛为弥散性且位于肢端深部。躯体深部区域可能在?CRPS?过程中有重要作用（下面将要讨论）。一些?CRPS?患者表现为?SMP，即交感神经系统受到刺激时出现自发性或刺激性疼痛加重。但是，要了解?SMP?并非所有?CRPS?患者的核心症状，这点很重要。SMP?应被当做是?CRPS?的一个潜在征象。2.2.?自主神经异常和水肿在?CRPS?患者中常见血管舒缩功能紊乱：常常可见受累肢端和非受累肢端出现皮