中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识【参考】.docxVIP

中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016)2016-07-1721:00来源：中华医学杂志作者：中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组字体大小-|+引用文本：中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组. 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016)【J】.中华医学杂志，2016，96（21）：1635-1638.DOI：10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.021.003 作者：中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组本共识全文免费下载，请点此进入 中华医学杂志正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa）的一组临床综合征。概述1936年Riddoch 等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH综合征的概念，报道3例NPH患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。NPH临床分为两类。一类继发性NPH（sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH（iNPH），临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。本共识特指成人iNPH。目前，国内缺乏iNPH流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料，疑似iNPH的患病率大约在21.9 /10 万人，发病率约为5.5/10 万人。iNPH通常随着年龄增大患病率大幅度升高。有研究表明，日本61 岁以上人群「基于MRI影像支持的可能iNPH患病率」平均为1.1%。在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率则高达19%。研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。iNPH的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收。由于CSF吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实，分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。临床表现iNPH的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不 同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。1.步态障碍：步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以「头晕」为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。2.认知障碍：iNPH的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视 空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。3.尿失禁：iNPH的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的iNPH患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。除了三联征外，iNPH患者尚可伴有其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。另外，iNPH患者也会伴有其他疾病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。由 于伴发疾病可直接影响分流手术的效果，因此需要仔细甄别。影像学表现1.头颅CT：脑室扩大，Evans指数（两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比）0.3，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影。2.头颅MRI：（1）特征性表现：脑室扩大，Evans指数0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以下）及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的「 蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水」（D