病例讨论16年7月.docVIP

疑难病例讨论 讨论目的：假性甲状旁腺功能减低合并原发性甲状腺功能减退引起慢性充血性心力衰竭的诊疗思路 讨论时间：2016年7月12日 讨论地点：总院四楼办公室 主持人：沈世峰副主任医师 参加： 住院医师：主治医师：主任医师：病史摘要：患者，女性，33岁。因“胸闷、气短1年，加重1月”。患者在入院前1年开始出现活动后胸闷、气短，休息后可缓解，症状呈逐渐加重趋势，静息时亦有发作，并出现双下肢及颜面部可凹性水肿，夜间不能平卧，食欲减退。曾在当地医院就诊，发现胸腔积液，具体治疗不详，口服药物后症状一度好转。近1月上述症状加重，出现干咳、憋喘不能平卧，就诊于外院，胸片及超声心动图发现大量心包积液。予呋塞米（速尿）40?mg/d，螺内酯(安体舒通)40?mg/d治疗，浮肿较前减轻，憋喘亦有好转，但乏力明显，时有手足抽搐、发冷。为进一步诊治收入院。患者起病以来怕冷，精神差，乏力，困倦喜睡，纳差，尿量变化不能描述，大便干燥，3天至半月1次，体重有增加但不能详述，否认发热、皮疹、关节痛、盗汗等。 既往史及个人史：患者为第二胎，第二产，足月顺产，出生体重4.5?kg。2岁开始说话，3岁会走，智力欠佳，8岁上小学，身高在同龄儿中较矮。8岁时曾有手足抽搐，无二便失禁，当地医院按“脑炎”治疗，予泼尼松治疗1个月后未再发作即停药。12岁出现手足发麻，间断双手呈助产士样抽搐，渐出现左膝部、胸腹壁皮下硬韧物。1998年因手足抽搐加重就诊于外院，诊为“缺钙”，予钙剂后缓解，因经济原因停药。因智力落后只上小学三年级。15岁初潮，月经不规律，1个月至半年来潮一次，2003年2月后未来潮。已婚，未孕。家族中无类似病患者。入院体检：T?36.5℃，P 80次/分，R16次/分，BP?80/50?mmHg 。身高140?cm，体重60?kg，表情淡漠，言语欠清，回答欠切题，皮肤干燥粗糙。腹壁、左股骨外侧皮下触及数个质地坚硬结节0.5～1.2?cm大小，左膝外侧可及5×?5cm不规则坚硬类似骨组织块，可活动。头发稀疏、干黄，脸圆，眉毛稀疏，眼距宽，双眼睑水肿。鼻梁低塌，唇厚，舌大，颈短，甲状腺不大，肝颈回流征（－）。胸廓呈盾状，双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音，左下肺可闻及粗湿罗音。心界向两侧稍扩大，心率80次/分，律齐，心音遥远、低钝，各瓣膜区未闻及杂音和心包磨擦音。腹平软，肝脾肋下未及，移动性浊音（－），双下肢胫前轻度可凹性水肿。指甲粗糙干脆，手足第4、5指趾短。双下肢腱反射对称存在，右侧Barbinski征（＋），余病理征未引出 。　　μg/dl?(4.3～12.5)，FT3?1.12?pg/ml，FrT4?0.22?ng/dl?(0.81～1.89)，甲状腺刺激激素(TSH)?141.7?uIU/ml?(0.38～4.34)。 甲状旁腺功能：甲状旁腺素(PTH)?228～289?pg/ml，降钙素?298.3?pg/ml。 入院诊断：原发性甲状腺功能减退、低钙血症、慢性充血性心力衰竭。讨论内容：　杨黎主治医师：患者一年来活动后胸闷、气短、喘憋，夜间不能平卧，双下肢及颜面部水肿，胸腔 积液，心包积液，心脏扩大，LVEF30％，慢性充血性心力衰竭诊断明确，其病因是什么？原发性甲状腺功能减退症在内分泌科并不少见，该病起病隐匿，临床症状缺乏特异性，尤其在并存其它系统疾病时易被忽略。其临床特点为：（1）以胸闷、气短、心悸等非特异性症状为临床表现，起病隐匿；（2）心包积液出现早，发生缓慢，即使大量心包积液也不易出现心包填塞；与大量心包积液不相称的是心率增加不明显，静脉压多数正常；（3）积液中富含胆固醇、蛋白质，比重密度高，细胞数目少，X线上难以与心脏扩大区别；（4）单纯甲减发生心衰较少，病程长者可出现心脏扩大、呼吸困难、多浆膜腔积液、浮肿等类似充血性心力衰竭的表现，但胸片上无肺淤血改变，肺动脉压较少升高，外周静脉压正常，呼吸困难的原因是肺组织黏液水肿；（5）浮肿对利尿剂反应不佳；心衰对洋地黄不耐受，极易发生常规剂量下或小剂量时洋地黄中毒；（6）因脂质代谢紊乱，易发生动脉硬化、冠心病，但由于基础代谢率低，心肌耗氧也减少，心绞痛、心肌梗塞少见，如替代治疗过快可诱发心绞痛、心衰，故补充甲状腺激素必须从小剂量开始，缓慢增加剂量。（7）及时替代治疗后患者预后良好，心包积液可逐渐消失，心功能逐渐恢复正常。甲状旁腺功能减低性心脏病临床上比较少见。PTH本身有正性肌力作用，当PTH减少时，心肌收缩力可能受到影响，但甲状旁腺功能减低所致心血管系统受累主要是长期低血钙低血镁造成，病程往往长达10年以上，临床表现类似扩张性心肌病，表现为心肌张力下降，心腔扩大，心律失常,充血性心力衰竭，但其心衰是可逆的。心电图特征是ST段水平延长所致QT间期延长，可有T波低平、倒置或尖耸，一旦予以补充钙剂，症状迅