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产前诊断 ?? 1产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过 多,腹腔积液或有钙化灶形成。 ?? 2MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜 炎胎儿作出精确定位。 产前B超 箭头示腹腔内 强回声湍,后伴声影, 考虑胎粪性腹膜炎 临床表现 ?? 1、轻者可无症状。 ?? 2、症状表现类型: ?? 一是以肠梗阻为主,并可见胎粪性钙 化灶; ?? 二是以腹膜炎表现为主,以腹胀、腹 壁潮红发亮,腹壁静脉怒张为主要特 征。 X线检查 ?? 1腹膜炎型 ?? 2肠梗阻型 ?? 3单纯钙化型 ?? 4无可见钙化型 治疗 ?? 一大量腹水的产前处理:重复穿刺抽水。 ?? 二非手术治疗: ?? 生后无其它任何症状,仅在摄片时见 平片上有钙化灶或仅有少量积液;临床 上以保守治疗为主 。 ?? 二手术治疗 ?? 手术指征: ?? 1保守治疗无效出现肠梗阻症状。 ?? 2腹腔有游离气体。 ?? 3腹部可扪到明确肿物。 ?? 4有感染性腹膜炎表现。 ?? 5腹水中含有胎粪且全身情况急剧恶化。 预后 ?? 本病预后取决于病理类型及并发症的发 生。 新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC) ?? 本病多见于早产儿或低体重儿。出生 后2周内发病多见 临床表现 ?? 早期可出现体温不稳、拒食、呼吸暂 停,继之出现腹胀、呕吐、血便及肠 鸣音消失。后期可发生肠穿孔、败血 症及休克。 X线表现: ?? 早期改变:主要是腹部肠管充气减少或 肠管充气不均匀,部分肠管充气扩张, 肠管间隙增宽(2mm)或伴少量肠壁积 气。 ?? 进展期改变主要是充气肠管形态不规则、 僵硬感,肠管间隙增宽超过3mm。可出 现动力性肠梗阻表现。 ?? 肠壁积气:黏膜下积气多为小泡状透光 影,类似结肠内含气的粪块影。肌层或 浆膜下积气多为肠壁条状、环形或半环 形透亮影。 ?? 门静脉积气征:主要表现为自肝门向肝 内由粗渐细的枯枝状透亮影。此征为 NEC晚期危重的征象,患儿死亡率高。 ?? 气腹:是新生儿气腹的常见原因之一。 ?? X线进展期表现多需要手术治疗,短期X 线复查十分必要。本病进展较快,穿孔 可能性较大。 ?? 因此,不宜做消化道造影检查。 治疗 ?? 保守治疗: ?? 1严格禁食 ?? 2胃肠减压 ?? 3抗炎 ?? 4支持治疗 手术指征 1明确指征 提示有肠坏死和肠穿孔的腹腔游离气体 2 相对指征 ?? 1)尽管有积极的保守治疗,临床状况逐渐恶化。 ?? 2)持续性的酸中毒 ?? 3)进行性的血小板减少。 ?? 4)腹壁水肿和红斑。 ?? 5)腹部出现包块 ?? 6)固定扩张的肠襻 ?? 7)腹穿检查结果阳性 ?? 有报道:可能已有肠坏死的最好证明是存在无其它原 因可解释的进行性血小板减少。 手术方式 ?? 急性期一般行肠造口,等待2-3个月后二 期关瘘。 ?? 慢性期也可一期行肠坏死切除肠吻合术。 预后 ?? 与病变的范围有关,相对局限的预后好。 先天性巨结肠 ?? 先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)又称肠道无神经节细胞 (Aganglionosis)。发病率高,约为 1/2000-5000,居先天性消化道畸形第2 位。性别的发病率有显著差异,男性较 女性多见,约为1.5-3.9:1。有一定的家 族性发作倾向。 病因 ?? 认为其是多因素遗传性疾病,即由遗传和 环境因素共同作用所致。 病理 ?? 1痉挛段: ?? 2移行段 ?? 3扩张段: 临床表现 ?? 1.新生儿巨结肠 ?? (1)无胎便或胎便排出延迟。 ?? (2)腹胀。 ?? (3)呕吐。 ?? (4)肛门指检:直肠壶腹部有空虚感,拔 出手指后可见大量粪便、气体排出。 ?? 合并畸形:有21-三体综合症是常见的合 并畸形,其它有泌尿系畸形及心血管系 统畸形等。 ?? 并发症:小肠结肠炎、肠穿孔。 检查 ?? 1X线:腹部平片示低位性肠梗阻。钡灌 肠示痉挛狭窄段、移行段、扩张段,但 新生儿巨结肠表现不典型,诊断率在90% 左右。 ?? 2直肠肛管测压检查: ?? 3直肠粘膜活检 鉴别诊断 ?? 1特发性巨结肠: ?? 2获得性巨结肠 ?? 3神经系统疾病引起的便秘: ?? 4内分泌紊乱引起的便秘: ?? 5巨结肠类缘性疾病; 治疗 ?? 新生儿、小婴儿一般情况良好,采用回 流式清洁灌肠是早期诊断性治疗和保守 治疗的方法,洗肠或塞肛如能保持每天 排便者,可采用保守治疗,患儿3-6个月 后手术。 ?? 新生儿、小婴儿一般情况差,梗阻情况 严重,合并小肠结肠炎或合并严重先天 性畸形者,宜暂时行结肠造瘘。 ?? 一般情况好可以耐受手术,而医师技术 熟练者,在新生儿期亦可施行巨结肠根 治术。 先天性肛门直肠闭锁 ?? 先天性肛门直肠闭锁( congenital malformations of the rec
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