培训课件--系统性硬化的诊治进展.pptVIP

间质性肺疾病的治疗 大剂量糖皮质激素及环磷酰胺 霉酚酸酯 吡非尼酮、依那西普、IFN-γ和乙酰半胱氨酸 肺移植 硬皮病肾危象的处理 随访： 肾功能改善可能出现 在肾危象发生后24个月内 抗高血压常失败 疾病的其他方面可能改善 可能出现隐性心脏病 教育，BP监测， 避免诱发因素 如果有高血压，开始 用ACEI或ARB； 密切观察肾功能，检查MAHA和 终末器官疾病 收住院 增用ACEI/ARB 其他口服抗高血压药 ？输注前列环素， 密切监测 肾支持 SSc分为局限性和弥漫性，能更好反应疾病的自然病程及临床表现的差异 特异性抗体（ACA、抗Scl-70抗体）以及甲皱襞毛细血管镜下硬皮病性微血管病变是早期SSc的可靠证据 甲皱襞毛细血管镜（nail fold capillaroscopy ，NFC）有助于SSc早期诊断及评估疾病进展和预后 2013年巴西风湿病学会关于SSc诊治的推荐 自身抗体检测有助于SSc诊断 抗着丝点抗体与局限性硬皮病相关 抗Scl-70抗体与弥漫性硬皮病密切相关，与皮肤硬化快速进展、内脏受累、肌炎、肺纤维化和心包炎关系密切 抗RNA聚合酶自身抗体与弥漫性硬皮病和肾脏受累相关 2013年巴西风湿病学会关于SSc诊治的推荐 皮肤进行性增厚 首选甲氨蝶呤 CTX、MMF、利妥昔可作为甲氨蝶呤无效患者的选择 钙质沉着