出血性疾病姚.pptVIP

出血性疾病 (Bleeding Diseases) 　　　　　吉林医药学院　姚秀宇 一、概念（Definition） 出血性疾病(bleeding diseases)---是指机体正常的止血与凝血功能发生障碍，导致皮肤黏膜或内脏自发性出血或轻微伤而出血不止的一组疾病。 正常止血机制 一、血管因素 二、血小板因素 三、凝血因素 （一）、血管因素 血管内皮细胞受损－血管收缩 ； 1、释放血管性血友病因子（VWF）血小板的激 活 ； 2、表达并释放组织因子（TF）外源性凝血系统激活 ； 3、基底胶原暴露，激活因子Ⅻ启动内原性凝血系统 4、表达并释放血栓调节蛋白（TM）启动蛋白C系统（PC） 正常止血机制 一、血管因素 二、血小板因素 三、凝血因素 （二）血小板因素 血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维： （血小板膜糖蛋白GPⅠb vWF） 血小板糖蛋白Ⅱb、Ⅲa形成复合物GP Ⅱb/ Ⅲa（在胶原、凝血酶） 血小板聚集 （纤维蛋白原(F)、Ca++） 活化的血小板分泌和释放活性物质 1、血栓素A2（TXA2） 强烈收缩 　血管 。 2、释放血小板第3因子（PF3） 　直接参与凝血反应。 3、直接激活FⅫ、FⅪ启动 　内原性凝血系统 正常止血机制 一、血管因素 二、