原发性骨髓纤维化概要.ppt

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 血小板源性生长因子 转化生长因子-β * 实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊PMF患者必检项目：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色；④染色体核型分析；⑤JAK2、MPL和CALR基因突变和BCR—ABL融合基因检测，TET2、ASXLl、SRSF2、EZH2、IDHl／2、DNMT3A等基因突变作为备选检查推荐b1；⑥血清EPO水平测定；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。有条件单位推荐应用MRI澳1]定患者脾脏容积。 * * 所谓干抽是指，因患者骨质坚硬，虽多次更换部位穿刺，仍不易抽得骨髓液的现象。 * ④染色体核型分析；⑤JAK2、MPL和CALR基因突变，⑥血清EPO水平测定；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。有条件单位推荐应用MRI澳1]定患者脾脏容积。 * MF的诊断有赖于骨髓活检，为了保证准确病理分析，活检组织长度至少应1．5cm，采用石蜡包埋，切片厚度为3～4 gm。 1.散在线性网状纤维，无交叉，相当于正常骨髓 2.疏松的网状纤维，伴有很多交叉，特别是血管周围区 3.弥漫而且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，偶尔仅有局灶性胶原纤维和(或)局灶性骨硬化 4.弥漫且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，有粗胶原纤维束，常伴有显著的骨硬化 * 导致反应性骨髓纤维化的常见原因有感染、自身免疫性疾