IgG4-RD综合诊断标准及各器官特异性诊断标准.docx

表1 IgG4相关性疾病的综合诊断标准（2011）一或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现血清IgG4浓度≥135mg/dl组织病理学检查：显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+细胞40%，且IgG4+浆细胞10个/高倍视野（HPF）确定诊断： 1+2+3很可能诊断：1+3可能诊断： 1+2注：需要被排除或鉴别的疾病①、恶性肿瘤（例如癌症、淋巴瘤），组织病理学上确定是否有恶性细胞的存在很重要；②、用器官特异性诊断标准排除相似的疾病（如干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Castleman病、继发性腹膜后纤维化、多血管炎肉芽肿（韦格纳肉芽肿）、结节病、Churg-strauss综合征）；③、多中心Castleman病是高IL-6综合征，不包含在IgG4-RD内，尽管IgG4-RD诊断标准已经完成。（Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011[J]. Modern rheumatology / the Japan Rheumatism Association. 2012,22(1):21-30. IF=1.716）表2 IgG4-RD的国际病理学共识指南（2012）（1）A．密集的淋巴浆细胞浸润B．纤维化，通常以席纹状纤维化为特征C．闭塞性静脉炎（2）IgG4+浆细胞100个/HPF（泪腺、唾液腺、淋巴结），50/HPF（肺手术标本），20/HPF（肺活检），50个/HPF（胰腺手术标本），10个/HPF（胰腺活检）……和IgG4+/IgG+40%高度提示IgG4-RD：（1）+（2）明确诊断IgG4-RD：（1）2项+（2）（Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease[J]. Modern pathology : an official journal of the United States and Canadian Academy of Pathology, Inc. 2012,25(9):1181-1192. IF=5.253 Carruthers MN, Khosroshahi A, Augustin T, et al. The diagnostic utility of serum IgG4 concentrations in IgG4-related disease[J]. Annals of the rheumatic diseases. 2015,74(1):14-18. IF=10.377 ）表3 IgG4相关性肾小管间质性肾炎（IgG4-RTIN）的诊断标准（2011）组织学：浆细胞丰富的小管间质性肾炎，IgG4+10个/HPF（最集中的区域）a 免疫荧光、免疫组化和/或电镜下发现肾小管基底膜免疫复合物沉积b影像学：小范围外周低密度皮质结节 圆形/楔形损伤 弥漫性分布不均的损害 肾脏弥漫性显著增大血清学：血清IgG4或总IgG水平增高其他器官损害：Includes autoimmune panceatitis, sclerosing包括自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、任一器官的炎性肿块、涎腺炎、炎症性主动脉瘤、肺损害、腹膜后纤维化诊断需要：组织学特征（浆细胞丰富的小管间质性肾炎伴有IgG4+浆细胞数量增多）+影像学/血清学/其他器官损害中至少一项特征。a 指强制性标准b 指支持性标准，出现在80%的病例中（Raissian Y, Nasr SH, Larsen CP, et al. Diagnosis of IgG4-related tubulointerstitial nephritis[J]. Journal of the American Society of Nephrology : JASN. 2011,22(7):1343-1352. IF=9.663）表4 IgG4相关性硬化性胆管炎诊断标准（日本，2012）胆道系统影像学显示肝内外胆管弥漫性/节段性狭窄，与胆管壁增厚相关血清IgG4≥135mg/dl同时伴有AIP、IgG4相关性泪腺炎/涎腺炎或腹膜后纤维化组织病理学检查示：显著淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化浸润的IgG4+浆细胞10/HPF席纹状纤维化闭塞性静脉炎选择项：激素治疗的有效性诊断：明确诊断：（1）+（3） （1）+（2）+（4）a、b （4）a、b、c （4）a、b、d很可能诊断：（1）+（2）+选择项可能诊