第11章、蛋白质的分解代谢.ppt

蛋白质的分解代谢 主 要 内 容 蛋白质的营养作用 蛋白质的消化吸收 细胞内蛋白质的降解 氨基酸的一般代谢 氨的代谢 个别按基酸的代谢 重 点 内 容 蛋白质营养价值 氨基酸的脱氨基作用 氨的代谢：来源去路，尿素循环 一碳单位的定义、载体、来源、生理功能 甲硫氨酸代谢、SAM生理功能 苯丙氨酸和酪氨酸代谢 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 一、 蛋白质的消化 人的器官也是蛋白质， 为什么没有被蛋白酶消化？ ？？？ 二、肽和氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、 蛋白质的腐败作用 二、体内蛋白质分解生成氨基酸 发现泛素-蛋白酶体调节蛋白的降解 得奖发现之一： 得奖发现之二： 蛋白酶体 20S核心颗粒，形状如桶，为大的多功能蛋白酶复合物，降解细胞内多聚泛酰化的蛋白质 19S帽状调节颗粒 ，负责识别泛酰化的蛋白质，并将它们去折叠以及输送到CP的蛋白酶活性中心。 二、 氨基酸的脱氨基作用 氨中毒是致命的 NH3 （一）血氨的来源与去路 （ 二）尿素的生成 2各部位：合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2个关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶和精氨酸代琥珀酸合成酶 2个N:尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 3个重要产物：鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸、 4个高能磷酸键：合成一分子尿素需消耗4分子ATP 6.尿素合成障碍引起高血氨症和氨中毒 （三）氨的转运 四、α-酮酸的代谢 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 （一）3种含硫氨基酸的代谢途径有联系又有差别 （1）甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关： ⑷半胱氨酸与谷氨酸及甘氨酸合成谷胱甘肽： （二）苯丙氨酸、酪氨酸与色氨酸代谢途径不同 1．苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙酮尿症 1）苯丙氨酸是必需氨基酸，在苯丙氨酸羟化酶作用下，可转变为酪氨酸。 2）酪氨酸是合成甲状腺素,肾上腺素和去甲肾上腺素等激素的原料。 白化病(albinism) 3．色氨酸分解可生成乙酰乙酰CoA （三）支链氨基酸分解包括转氨、脱羧和彻底氧化3阶段 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 （2）甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基： 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O + 目 录 肌酸的代谢 （1） 半胱氨酸与胱氨酸的互变 2．半胱氨酸有多种代谢途径 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 半胱氨酸 胱氨酸 ⑵半胱氨酸可生成牛磺酸： 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成份之一。 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 ⑶半胱氨酸生成活性硫酸根： 还原型谷胱甘肽（GSH）有保护酶分子上巯基及抗氧化作用。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 ⑴苯丙氨酸经羟化转变为酪氨酸： 苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 3.反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 4.尿素合成的特点 归纳为：2、2、2、3、4 1. 高蛋白质膳食促进尿素合成 2. N-乙酰谷氨酸别位激活氨基甲酰磷酸合酶Ⅰ启