法洛氏四联症(TOF).pptVIP

法洛四联症Tetralogy of Fallot 概述 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的10% 病因（先心） 1.胎儿发育的环境因素: (1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等 2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。 病理解剖 1、室间隔缺损： 基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。 通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方 2、主动脉骑跨：继发性 3、右心室流出道梗阻： 是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果 病理解剖 病理生理 临床表现 1、青紫 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重 2、蹲踞症状→缺氧缓解 下肢屈曲→回右心血量减少 下肢受压→体循环阻力增加 3、杵状指 缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生