胃肠道间质瘤的影像诊断_培训课件.ppt

……让我们用心聆听您的声音…… 病例一 动脉期 平扫 病例一 平扫 动脉期 病例一 手术所见：腹、盆腔壁层腹膜、肠系膜、大网膜、大小肠壁上大量粟粒样至巨大分叶状实质性肿块，其中左上腹肿块为20*15*15cm，右上腹一圆形肿块约10*10*8cm，右下腹一不规则肿块约15*15*10cm，另外大网膜、肠系膜及回肠壁有数十个直径约3*5cm大小的圆形肿物，腹腔内有少量红色腹水，盆腔内子宫附件未见异常。 病例一 病理：肿瘤部分区域血管非常丰富，部分区域细胞丰富，异型性明显，核分裂像超过10个/10高倍视野，并见灶状坏死，部分细胞粘液变性。免疫组化显示：CD34（+）和CD117（++）’ 诊断:腹腔恶性间质瘤（多发）。 病例二 患者，男，71岁，体检时偶然发现腹腔肿物，无任何不适。 病例二 动脉期 平扫 病例二 平衡期 静脉期 病例二 CT诊断：小网膜囊区富血供肿块，与胃壁关系密切，考虑间质瘤可能。 手术所见，肿块位于小网膜囊，与胃壁关系密切。保胃，肿块切除。 病理诊断：间质瘤，3-4级。 手术前 、后 病例三 患者，女，55岁，体检超声发现左中腹部肿物一周。无消化道症状，大小便无异常。 病例三 病例三 病例三 CT所见：左中腹富血供肿块，与空场起始部关系密切，其内见大量坏死。 诊断：间质瘤（恶性） 病例三 患者，肿块区取活检，病理诊断间质瘤。 总 结 共同点： 腹腔内肿块，分别与胃、网膜、小肠关系密切； 肿块较大，呈圆形或椭圆形；富血供，密度不均，增强扫描显示其内可见大量坏死； 患者症状轻，大多为偶然发现； 腹腔淋巴转移少见。 免疫组化显示：CD34（+）和CD117（++） 胃肠道间质瘤的概念 定义 是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化CD117和 CD34过度表达 ，属于消化道间叶性肿瘤 流行病学特点 GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率为1-2/10万 从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，75% 发生在 50岁以上人群 预计中国每年的发病人数在20000-30000例 GIST临床表现 分布 胃60%-70% 小肠20%-30% 结直肠10% 胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜ 5% 47%的GIST诊断时伴有转移性病变 GIST临床表现 症状 GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的症状是腹部隐痛不适 50%-70%的患者腹部可触及包块 浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约1/3的患者可出现胃肠道出血 少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸 胃肠道间质瘤的检查方法 方法--内窥镜及内镜超声 胃肠道间质瘤的检查方法 造影 腹平片 胃肠道间质瘤的检查方法 十二指肠GIST CT分型 黏膜下型 ：肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂与管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连，向腔内生长的肿块。 肌壁间型：CT表现肿瘤同时向腔内外生长。 浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表现为外生型。 胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其它部位，如网膜等，CT表现为腹腔内孤立的软组织肿块。 CT影像学特点 向腔内外生长，境界清晰的肿块，呈圆形、椭圆形或分叶状。 肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊变。 增强扫描：肿块因富于血供，呈明显均匀或不均匀强化，内部坏死、液化区无强化。 部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ：表现为直径大于5cm肿块，其内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内形成此征象。 可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜等转移，但淋巴结转移较少见。 “Torri-celli-Bernoulli征” 小网膜间质瘤 空肠间质瘤 恶性征象 ① 解剖部位：约70％胃GIST多倾向于良性，而约50％小肠GIST多倾向于恶性. ② 肿瘤较大，最大径＞5cm，形态不规则，内部密度不均匀，有坏死，增强后不均匀强化，提示肿瘤恶性倾向. ③ 肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、腹膜、肝脏转移均提示恶性. ④ 肿瘤组织有丝分裂率＞(5～10)/50高倍镜视野，高度提示恶性. 间质瘤的诊断 诊断标准 光镜下由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成 免疫组化的病理学标准 CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%） 60%-70%伴有CD34染色阳性 注明：穿刺活检仅用于无法手术而需要获取病理信息而决定进一步治