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肾淀粉样变 中南大学湘雅二医院肾内科 袁曙光 定义 淀粉样变性（Amyloidosis）是一组蛋白质以异样的纤维结构沉积于细胞之间，造成组织器官结构和功能改变引起相应的临床表现的特异质疾病 累及肾脏者称为肾淀粉样变 1860年由德国学者Virehow 命名, 因其接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应而得名。 淀粉样物质形成途径 　①在细胞内,蛋白质肽链在内质网中合成、折叠,通过细胞质控机制,分泌至细胞外;在细胞外,正常蛋白质可行使正常的功能,参与正常代谢。 ②在特殊环境中,变异体易从完全折叠状态转变为部分折叠状态,重新经历生理性折叠途径的部分程序。在这一过程中,部分解链的多肽可以生成错构分子,从而发生自我聚集,形成淀粉样物质局部沉积。其中,寡聚体,或初原纤维,可以通过促进靶组织细胞的凋亡介导细胞毒性。 淀粉样物质形成途径 分型 AL型(Light chain amyloidosis)：最为常见 主要为原发性淀粉样变病，多发性骨髓瘤伴发的淀粉样变病也属此型 其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链及其片段形成 通常由骨髓浆细胞克隆的特异性基因突变引起，导致生成的轻链蛋白不稳定，易于发生折叠和聚集，形成淀粉样纤维。 约50％～80％出现有临床表现的肾脏病变。 分型 AA型(amyloid A protein amyloidosis)： 主要为继发性淀粉样变病，家族性地中海热（常染色体隐性遗传