生物化学第30章幻灯片.pptVIP

第30章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢 一、蛋白质的降解 机体对外源蛋白质的消化吸收 细胞内蛋白质的降解 细胞内蛋白质降解的机构 泛肽 泛肽与靶蛋白的连接 蛋白酶体 二、氨基酸分解代谢 （一）氨基酸的转氨作用 转氨反应机制 转氨酶（aminotransferase) 葡萄糖－丙氨酸循环 （二）谷氨酸氧化脱氨作用 谷氨酸的氧化脱氨反应 （三）其他氧化脱氨作用 （五）氨基酸的脱羧基作用 （六）氨的命运 氨、尿素及尿酸的结构 氨的转运 谷氨酰胺的合成 三、尿素的形成 Krebs和Henseleit最早提出的尿素循环 尿素循环全图 尿素循环与柠檬酸循环的联系 四、氨基酸碳骨架的氧化途径 （一）形成乙酰CoA的途径 Thr→Gly→Ser Ser、Cys、Ala→乙酰CoA 甘氨酸的主要分解代谢途径 苏氨酸的其他分解代谢途径 （一）形成乙酰CoA的途径 Lys、Trp、Phe、Tyr、Leu经乙酰乙酰CoA到乙酰CoA （二）α-酮戊二酸途径 Arg、His、Pro、Gln、Glu → α－酮戊二酸 （三）形成琥珀酰CoA的途径 Met、Ile、Val → 琥珀酰CoA （四）形成延胡索酸途径 （五）形成草酰乙酸途径 Asp、Asn → 草酰乙酸 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 六、由氨基酸衍生的其他重要物质 七、氨基酸代谢缺陷症 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症的病因 苯丙酮尿症患者的治疗Ⅰ 苯丙酮尿症