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夏科氏关节病
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仅根据简要病史及一张影像学图片,你能给出正确诊断吗?
病史:中年女性,关节畸形并功能障碍多年。
结果:夏科氏关节病
讨论:夏科氏关节是指由于某些神经系统疾病引起的关节病变,也被称为神经性关节炎。常见病因有糖尿病、梅毒、脊髓空洞症、脊髓或脑创伤后、麻风、多发性硬化、慢性酒精中毒、脊柱裂、神经节肿瘤、染色体异常、乳房硅胶植入术后等。
原发的神经病变可以造成关节深部感觉障碍,对于关节的震荡、磨损、挤压、劳倦不能察觉因而也不能自主地保护和避免,而神经营养障碍又可使修复能力低下,使病人在无感觉状态下造成了关节软骨的磨损和破坏,关节囊和韧带松弛无力,易形成关节脱位和连枷关节。关节面的破坏和骨赘的脱落变成关节内游离体。关节外形饱满肿胀,内有出血和渗出。这种病早期并无疼痛,不易被病人重视,仅表现为关节肿胀、无力、活动过度、动摇不稳。关节肿胀、无痛、活动范围超常是本病的重要特征。
夏科氏关节的治疗首先应积极治疗原发的神经系统疾病。对本症治疗急性期应休息,避免关节创伤和震荡,尽早使用支架以稳定和保护关节,以防畸形和骨端破坏的发展。应避免过多的站立、行走、跳跃和负重。特别要注意预防和控制感染,因其感染很难控制,不少病人会因此而遭受截肢的痛苦。根据病情可以采用热敷、理疗、中药熏洗、针灸及中药内服等方法,有一定的疗效。
X线特点:夏科氏关节的诊断依靠临床症状及典型的X线表现,常见X线表现有关节骨端有广泛破坏、硬化或呈奇异形态,骨赘形成,关节间隙不规则或增宽,周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎片等。关节严重破坏与患者自觉症状极不相符是其临床特点。通常将本病的X线表现分为3型,即吸收型、增生型及混合型。 一般认为,骨质吸收是本病的原发改变,骨质增生、骨膜反应等是继发改变。
鉴别诊断:需与夏科氏关节鉴别的疾病有滑膜骨软骨瘤病,血友病性关节改变,退行性关节病变及骨化性肌炎等。
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