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* Parameters with established importance for assessing disease severity, stability and prognosis in PAH * 高危人群筛查举例 结缔组织病 协和：25%(29/114) screened SLE、MCTD、系统性硬化、原发干燥、等 COPD 中国，估测合并肺高压人数 2500万 大部分为轻度增高 重症COPD: 50%肺高压 * 常见症状 呼吸困难 咯血 胸痛 晕厥 其他：乏力、心悸、浮肿、声嘶 * 来自其他检查 CXT/CT ECG 超声心动图 * 心脏彩超 最常用的筛查方法 计算方法： 肺动脉收缩压 = 4 x 三尖瓣反流速率 + 右房压估测值 肺动脉平均压 = 0.61 x PA收缩压 + 2 不适用于轻症和无症状的患者筛查 * PH确诊手段：右心导管和血管反应性 肺高血压确立诊断的必备检查 检查目的：(1) 有无肺高压？(2) 血液动力学受损的严重性？(3) 血管反应性？(4) 治疗监测 血管反应性阳性标准：mPAP降低 ≥ 10mmHg，绝对值降低至≤40mmHg，CO不变或增加。 * 急性肺血管扩张试验阳性 iPAH: 13% 阳性, 1年后其中只有43%保持长期阳性 * WHO功能分级 WHO I: 日常活动不受限制 WHO II: 体力活动轻度受限， 静 息时无不适，日常活动后出现气短、 乏力、胸痛或近乎晕厥 WHO III: 体力活动明显受限，静 息时无不适，轻微日常活动即导致 气短、乏力、胸痛或近乎晕厥 WHO IV: 不能做任何体力活动，有 右心衰竭的征象，休息时有气短/乏 力，任何体力活动都可加重症状 * 运动能力评估 6分钟步行试验：6MWD 被很多临床试验作为主要研究终点 和预后相关 心肺运动试验 * 血生化指标 尿酸 BNP (脑钠肽)/NT-proBNP NT-proBNP 更佳 肌钙蛋白T（TnT），肌钙蛋白I（TnI） Other markers * 预后较好 预后因子 预后较差 无 右室衰竭的临床证据 有 慢 症状恶化的速度 快 无 晕厥 有 I, II级 WHO心功能分级 IV级 更长 ( 500 米)* 6分钟步行距离 更短( 300 米) 峰值氧耗量 15 ml/min/kg 心肺运动试验 峰值氧耗量 12 ml/min/kg 正常或接近正常 血浆BNP/NT-proBNP水平 很高且正在升高 无心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度 2.0 cm 超声心动图发现 心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度 1.5 cm 右房压 8 mmHg 且 CI ≥ 2.5 L/min/m2 血流动力学参数 右房压 15 mmHg 或 CI ≤ 2.0 L/min/m2 评价PAH疾病严重程度，稳定性和预后的参数 * PAH随访和评估方案 * PAH的治疗 治疗目标 强调综合评估和治疗的重要性 严重性、一般治疗、支持治疗 血管反应性评估 疗效评估 靶向药物治疗 总体死亡率下降了43% 总体住院率下降了61% * PAH的预后曾经很差如果无法治疗，现在依然很差 * PAH预后：现代治疗改变预后 * 比较 * * 常用支持治疗 持续氧疗：如果PO2 60 mmHg 利尿剂：如果有右心功能不全或液体潴留 口服抗凝药 地高辛：房性心动过速 * 钙通道拮抗剂 适用于血管反应试验阳性的患者 常用药物： 硝苯地平、氨氯地平：适用于心率相对慢者 地尔硫卓：适用于心率相对较快者 使用剂量超出常规剂量(从小剂量开始) 硝苯地平：120-240 mg/d 地尔硫卓: 240-720 mg/d 3-4月治疗后需评估治疗效果 * 降肺动脉高压药物分类 前列环素类药物 依前列醇 epoprostenol 曲前列环素 treprostinol – 临床试验正在进行 贝前列素 beraprost 伊洛前列素 iloprost，万他维 (2.5-5 ?g, 6次/d) 内皮素受体拮抗剂 波生坦 bosentan (125 mg q12h) 安立生坦 ambrisentan (5-10 mg qd) 磷酸二酯酶5抑制剂 西地那非 sildenafil (20 mg q8h) 伐地那非 vardenafil (5 mg q12h) 他达那非 tadalafil (40 mg qd) * * * * 治疗策略 目标导向 单药和联合 早期治疗 * 单药治疗效果不佳者：联