儿童闭塞性细支气管炎_培训课件.ppt

一项针对单中心、回顾性、病例对照研究 研究对象是1991-2005年德克萨斯儿童医院行肺活检或肺切除，同时行胸部CT检查的儿童。 活检证实的BO胸部CT改变比较 儿童BO的CT诊断指标 具有完全影像学资料及病理资料的 120人，研究组10人，对照组110人。 研究组：病理改变评分严重程度为中等的 BO (n=5) 和重度(n=5) BO，按病因感染后BO (n=6), Stevens-Johnson 综合征 (n=1), 结缔组织病 (n=1), 不明原因(n=2)。 对照组：包括没有BO病理改变(n=74)，轻度BO (n=36)。 研究资料 中度BO影像学及病理 重度BO影像学及病理 重度BO影像学及病理 Overview 结论 根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童中重度BO。 支气管腔狭窄、血管影衰减、肺实质低密度任一项对BO诊断最具特异性，结合多种影像学特征提高诊断特异性。 支气管扩张对非移植后BO诊断的敏感性最高（70%）。 如果没有特征性的影像学改变出现，仍需活检确诊。 实验室检查－支气管镜 除外气道发育畸形 取支气管粘膜活检 肺组织活检 BO的特征性病理改变 大气道的支气管扩张， 小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞 细支气管旁的炎症和(或)纤维化 肺不张 血管容积和(或)数量的减少 BO的临床诊断 (1)急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应； (2)临床表现与胸部x线片轻重程度不符，临床床症状重，胸部x线片多为过度通气； (3)肺CT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、小叶中心行结节； (4)肺功能示阻塞性通气功能障碍； (5)胸部x线片为单侧透明肺; ⑥排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。 诊断 ★ **原发病 ★ 临床表现 ★ 肺功能异常 ★ 胸部X线 ★ HRCT是重要的无创性诊断手段** ★ 病理组织学检查不是常规 出现下列情况应考虑： ? 急性肺炎后持续咳嗽、喘息 ? 严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、 “crackles” ? 急性肺损伤后长期运动不耐受 ? 胃内容物的反复吸入 ? 急性肺炎后6周出现透明肺综合征 ? SJS后一段时间出现持续咳嗽、喘息 鉴别诊断 间质肺炎 组织胞浆菌 SLE 结核 结节病 Good-Pasture Syndrom 韦格纳肉芽肿 结节性多发性动脉炎 慢性嗜酸性肺炎 持续性细菌性细支气管炎 胃食道返流 囊性纤维化 免疫缺陷 α-抗胰蛋白酶缺乏 哮喘 诊断 过度 不足 治疗 无特效治疗 激素 大环内酯类 支气管扩张剂：对有反应的病人 肺部理疗： 抗生素：合并感染时应用，常感染 儿科治疗 激 素（泼尼松） 足量：1~2mg/kg.d 1~3个月，必要时冲击。 维持： 1年以上 大环内酯类 小剂量红霉素、阿奇霉素 抗生素：常合并感染，肺炎链球菌多见 避免再次打击很重要！ 早期干预 易发生 BO高危因素 气道炎症重 哮喘倾向合并气道炎症 家族疤痕体质 initiate and maintain the chronic airway inflammation and remodeling in asthma . Epithelial –Mesenchymal communication in the pathogenesis of chronic asthma. Holgate ST, Holloway J, Wilson S, et al. Proc Am Thorac Soc, 2004,1:93-98. Abnormal Epithelial Cell shedding-repair why ?? 早期干预 易发生BO因素 药物：激素、抗生素（联合） 作用于黏液纤毛药物 支气管镜下灌洗治疗：早期 * 曹玲 * These are sputum smears from asthmatic children in our hospital . You also see the column epithelial shedding is found. * After shedding, epithelial cells start repair rapidly. The