心悸右侧肌无力_培训课件.ppt

指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位 大动脉炎（TA） 发病年龄≤40岁 肢体间歇性跛行 一侧或双侧肱动脉搏动减弱 双上肢收缩压差≥10mmHg 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及血管杂音 血管造影异常 以上6条符合3条，同时除外先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病等可诊断 1990年ACR分类标准 仅局限于中枢神经系统的血管炎，典型表现：头痛、卒中、抽搐、脑出血、意识障碍等，诊断常需要血管造影，甚至脑活检 孤立性CNS血管炎 凝血功能:PT 10.8 s，INR 0.94 ，APTT 42.6 ↑ s，纤维蛋白原(CFib) 3.11 g/L，血浆D-二聚体测定 0.055 mg/L 肿瘤五项、乙肝两对半、丙肝、梅毒、艾滋筛查阴性 相关检查 免疫球蛋白+补体正常，抗心磷脂抗体定量(ACL:12.00 Ru/ml，抗β2糖蛋白抗体(anti-β2-GP) 20.00 Ru/ml ESR:13 mm/1h末 尿培养阴性 ASO/RF/血管炎三项阴性 双链-DNA(cl-IF法) 阴性 ，抗核抗体(IF法,主核型) 阴性 ，抗核抗体(主核型)滴度 1:40 ANA谱阴性 相关检查 1.多发性大动脉炎（头臂动脉型） 2.甲状腺功能亢进症 进一步行腹主动脉CTA未见异常 诊断 患者，女性，25岁，无家族史 怕热多汗，心慌2月余，伴右侧肌无力1天入院 再次体检发现右侧锁骨下动脉闻及血管杂音，两侧上肢收缩压差15-20mmHg TT3 3.8nmol/l，TT4 190.40nmol/l，TSH 0.07uIU/ml 甲状腺彩超：甲状腺弥漫性病变伴内偏高回声结节 头颅CTA：左锁骨下动脉，两侧颈内动脉，左椎动脉管腔狭窄，伴左颈部及椎基底区侧枝形成 诊断依据 Graves与大动脉炎同属自身免疫病疾病，研究发现，T细胞功能异常在二者发病过程中其重要作用 CD4+ 功能增强，而CD8+细胞减少，CD4+/CD8+高于正常的患者复发率较高 Graves病合并大动脉炎 甲强龙40mg bid应用一周后改为40mg/d,,同时依达拉奉、长春西汀应用，CTX 0.8g静滴，7.20起丙硫氧嘧啶、索他洛尔，低分子肝素钙、华法林重叠应用5天，出院改用华法林，并监测INR，出院时右侧肌力III级，一月后肌力IV级，可以自己行走 重视抗凝血药物的应用 重视免疫抑制剂的选择，T细胞调节剂 大剂量的GC、CTX、CsA、AZA 治疗 年轻女性出现神经系统症状，一定要考虑风湿免疫性疾病 启示 蚌埠医学院第一附属医院 风湿免疫科 张嵩 2014年9月 心悸2月、右侧肢体无力1天 患者，女，24岁 2月余前心慌胸闷，怕热多汗，食量增加，未予重视 15天前出现四肢麻木，至当地医院查颈部彩超示：甲状腺肿大，当地化验“甲亢” 1天前，患者自感上述症状加重，并出现右侧乏力，上肢不能持物，下肢不能站立 20余年前因“骨髓炎”行左手手术 病史 T? 36.9℃ P 118?次/分 R 27次/分 BP 187/112mmHg。 甲状腺触及Ⅲ度肿大，质硬，无压痛 脊柱与无畸形，左上肢残障畸形，双下肢无水肿 右侧肢体肌力0-1级，肌张力正常，左侧肢体肌力5级，双巴宾斯基征（-） 体格检查 诊断？需要做哪些检查？ 右侧偏瘫原因 脑梗塞？ 头颅CT 头颅CT 24小时头颅CT未见明显异常，暂不支持脑梗死 头颅磁共振:两侧基底节区，侧脑室旁及半卵圆中心多发结节状异常信号，左半卵圆中心较显著，考虑脱髓鞘病变——多发性硬化可能。 一种免疫介导的中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘病变 发病年龄在20-30岁，男女比1:2~3 特点：症状和体征的游走性、易消失性，病灶在时间、空间的多发性 多发性硬化（MS） 临床症状和体征多种多样 肌无力最多见，约50%患者首发症状为一个或多个肢体肌无力 感觉异常 深、浅感觉障碍 眼部症状 常表现为急性视神经炎或球后视神经炎 临床表现 共济失调 发作性症状：癫痫、强直痉挛、感觉异常、构音障碍等 精神症状 其他 膀胱功能障碍、性功能障碍等 临床表现 CS