多形性黄色星形细胞瘤解剖.ppt

病例1 女，6y 左枕叶占位性病变 ？？？ 病理结果： “左侧枕叶”中枢神经系统肿瘤（多形性黄色星形细胞瘤可能）。 免疫酶标：Vimertin+、EMA浆+、S-100少量散在细胞+、GFAP±、P53-、Ki-67+（2%）。 多形性黄色星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤( pleomorphic xanthoastrocytoma, PXA) 是一种少见的偏良性的肿瘤, 它有明显组织学恶性特征和相对良性临床病程。PXA 由kepes在1979 年首先被描述及命名, 以后国内外有陆续报道。1990 年WHO 首先将其列为新的独立的星形细胞瘤类型。2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类定为Ⅱ级 。肿瘤常位于脑的浅表部分, 故认为它可能来源于软脑膜下星形细胞。 该病的发病率很低, 其发病率占星形细胞瘤的1%以下 。肿瘤可发生于任何年龄, 但好发于儿童和年轻人, 10~ 35 岁最常见, 性别差异不显著。临床起病较缓慢, 头痛、癫痫及大脑半球局灶症状为常见表现。 影像学表现 PXA 主要位于大脑半球, 以颞叶为最多见, 其次是顶叶、枕叶和额叶。少数也可发生于小脑和脊髓。在影像学上PXA 的典型表现为位于脑膜下的囊性病变伴壁结节。 PXA 在CT 平扫时表现为低密度囊性病变, 境界多较清楚, 附壁结节呈稍低密度或等密度, 壁结节常紧邻软脑膜, 囊性区因含有蛋白或出血, 在C