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- 2016-12-06 发布于湖北
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临床表现 原发性PPHN通常在出生后12小时内出现发绀和呼吸困难,酷似青紫性先天性心脏病,查体:心率正常或轻度增快,第二心音响亮、单一,大部分患儿由于三尖瓣关闭不全,可在心前区闻及收缩期杂音,动脉血气分析显示低氧血症和酸中毒,二氧化碳分压正常。X线胸片显示心影正常或增大,肺血管影减少,继发性PPHN由于病因不同,除上述表现外,还伴发原发疾病的特征。 超声表现 二维超声 (1)心尖四腔心肌左室长轴切面可见右心房、右心室增大,房间隔凸向左心房侧,卵园瓣开向左房面;左心房、左心室内径明显缩小,由于右心室压力增高,室间隔可呈矛盾运动。 (2)肺动脉长轴切面可见肺总动脉扩张,左右肺动脉分叉处可见液暗区与降主动脉相同。 超声表现 多普勒超声 彩色多普勒显示60%-70%病例动脉导管未闭的双向分流,少部分病例为向左分流,极少数病例为单纯左向右分流,但分流速度很低;房水平可见右向左低速分流;大多数病例显示三尖瓣反流及肺动脉瓣反流,频谱多普勒测量三尖瓣反流压差可估测肺动脉收缩压,测量肺动脉瓣反流压差可估测肺动脉平均压和舒张压。 正常肺动脉频谱图 肺动脉瓣狭窄 肺动脉狭窄 肺动脉狭窄 临床价值 明确狭窄部位及程度 国内学者认为,右心室与肺动脉干收缩压力阶差>40mmHg(5.3kPa),应进行手术治疗,特别是合并有漏斗部肌肉肥厚或肺动脉瓣发育不良是必须手术治疗。 术后复查 术后一周内复查圆锥部可
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