浆母细胞淋瘤的研究进展.docVIP

浆母细胞淋巴瘤的研究进展 中华内科学杂志?2013-12-27?发表评论?分享浆母细胞淋巴瘤（PBL）是淋巴瘤中较少见的一类弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）亚型，具有高侵袭性，肿瘤细胞表现出类似B免疫母细胞的大细胞弥漫性增殖和桨细胞相关抗原表达。 1997年Delecluse等描述了16例原发口腔的伴有特殊免疫表型的DLBCL，其中15例人类免疫缺陷病毒（HIV）阳性，首次提出PBL诊断。近10余年来，由于该疾病少见，对其认识大多数都来自于临床病例报道。本文笔者从PBL病因学、组织学、免疫学和分子遗传学等方面对该病进行综述。 一、流行病学和临床特征 PBL多见于成年男性，特别是HIV阳性患者，中位发病年龄在HIV阳性患者中为38岁（男/女:7/1），HIV阴性中为57岁（男/女:1.7~1.9/1）。PBL在儿童中罕见。PBL约占AIDS相关淋巴瘤（ARL）的2.6%，2012年美国国家癌症综合网（NCCN）指南将PBL归类于ARL。但是确切的HIV阳性的PBL发病率仍未知。 Castillo等的包括228例PBL病例的研究中，HIV阳性和阴性患者分别占69%和31%。近三分之一HIV阴性PBL的发生与实体器官移植和甾体类激素使用等免疫缺陷相关。 近年来，有一系列免疫功能正常的PBL病例报道。与Burkitt淋巴瘤、原发渗出性淋巴瘤（PEL）等ARL相似，PBL也与EB病毒（EBV