POEMS综合征_培训课件.pptVIP

POEMS综合征 POEMS综合征: 多发性周围神经病(polyneuropathy) 脏器肿大(organomegaly) 内分泌病(endocrinopathy) M-蛋白(M-protein) 皮肤改变(skin changes) 病因 可能与8型人类疱疹病毒 (ＨＨＶ-8)感染有关 病理 周围神经在早期以脱髓稍为主,晚期为轴索变性。 肾脏损害时病理表现为膜性增殖性肾小球肾炎。 肝脾没有特殊病理表现,晚期出现肝硬化。 淋巴结表现为淋巴结反应性增生。 皮肤病理可见基底层细胞内黑色素明显增加,还可伴局灶性血管炎和淋巴细胞浸润。 临床表现 多发性周围神经病 脏器肿大 内分泌异常 Ｍ-蛋白血症 皮肤改变 全身水肿 骨质改变 视盘水肿 其他症状 多发性周围神经病100%的患者均出现多发性周围神经病,且是大多数患者的首发症状,少数以其他系统脏器损害为首发症状,而在中后期再出现周围神经损害。多发性周围神经病以混合性感觉运动型为主,有不少患者出现视盘水肿,但其他脑神经一般不受累。部分患者可出现多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘和肠麻痹等自主神经功能障碍的症状,但较少见。 脏器肿大 有80%的患者出现肝脏肿大,有37%的患者出现脾脏肿大;65%出现多发性弥漫性淋巴结肿大;肾脏肿大极少见,但往往有半数患者出现肾实质性损害。 内分泌异常 最常受损的内分泌腺体为性腺、甲状腺和