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淋巴造血系统疾病2
结节硬化型HL 结节硬化型HL(陷窝细胞) ② 富于LC的经典HL 以小淋巴C为主的,缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的,呈结节性或弥漫性,有散在H/R-S细胞的亚型;约占HL5%;可转变为混合C型 经典型霍奇金淋巴瘤 富于淋巴细胞亚型, CD20(+) 富于淋巴细胞的经典HL(爆米花样C) ③混合细胞型HL 散在的H/R-S细胞分散在弥漫性或模糊的结节性的炎性背景中,无结节性的硬化和纤维化 约占经典HL的20%~25%,预后较好;可转为淋巴C减少型HL 经典型霍奇金淋巴瘤,混合细胞亚型 (双核RS细胞) 混合细胞型HL镜影细胞 ④ 淋巴细胞减少型HL 弥漫性的以H/R-S细胞增多或者非肿瘤性淋巴C减少为特点的经典HL 在HL中少于5%,预后是本病各型中最差的 经典型霍奇金淋巴瘤,淋巴细胞消减亚型 淋巴细胞减少型HL 结节性淋巴细胞为主型HL ◆一种以结节性,或者结节性和弥漫性的多型性 增生为特点的单克隆性的B细胞肿瘤 ◆结节性淋巴细胞为主型HL约占所有HL的5% ◆病人多数为男性,最常见于30~50岁年龄组 ◆病程较慢,易复发,对于治疗反应好 ◆部分病人可转化为大B细胞淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 结节性淋巴细胞为主型 HL A 爆米花细胞 (箭头) B 膜CD20强阳性 病理诊断 淋巴结活检: R-S细胞、陷窝细胞 免疫组化: CD20—结节性淋巴细胞为主型HD(+) CD15—髓-单核细胞分化抗原 80%(+) CD30—活化淋巴细胞抗原 70%(+) 淋巴造血系统 第二节 淋巴样肿瘤 (lymphoid neoplasms) 淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病,毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致 发生部位:淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处 Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975) 淋 巴 瘤 (Lymphoma) 定义 淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。 Lymphoma 当前概念:均属恶性 (由其生物学行为所决定) 流行病学 1.居各种恶性肿瘤第11位, 占全部恶性肿瘤的2%-4%。 2.青壮年多见 分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点) 非霍奇金淋巴瘤(75%) (Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL) 霍奇金淋巴瘤(10-20%) (Hodgkin’s disease, HD) ①霍奇金淋巴瘤(HL) ②非霍奇金淋巴瘤(NHL) B细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤 一、霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL) 特点:① 累及颈部淋巴结② 以儿童和青年人为主③ 肿瘤细胞较少,散布于反应性炎细胞之中④ 肿瘤细胞常为T细胞围绕,形成玫瑰花环 (一)、病理变化 1、病变部位 ① 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始,其次为腋下LN,纵隔LN,腹膜 后LN,主动脉旁LN;相继出现于纵 隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结 淋巴结的无痛性,进行性肿大是首发症状 ②多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道 2、肉眼 淋巴结肿大,直径达2-3cm,切面鱼肉状or橡胶状,可见小坏死灶(黄白色) 早期:有活动性,互相无融合 晚期:无活动性,巨大肿大淋巴结融 合成大的包块,不易推动 霍奇金淋巴瘤患儿 霍奇金淋巴瘤 3、组织学 ① 组织结构异型性: 淋巴结结构完全破坏(副皮质区→ 整个淋巴结) 多种炎细胞浸润的背景 十 特征性的肿瘤细胞;不同程度的坏死、纤维化,以淋巴细胞为主的浸润 霍奇金淋巴瘤 ② 肿瘤细胞? a.Reed-sternberg细胞(R-S细胞): 具有诊断意义的细胞,多核瘤巨细胞,直径20-50μm,细胞圆形或多边形,细胞浆嗜酸性或嗜碱性 细胞核:圆形,双核或多核,染色质浓缩 在核膜上,核膜增厚,水泡状亮核 核仁:大、3-4μm,个别7μm,嗜酸性中位核仁 镜影(mirror-image)细胞:具有左右对称性双核R-S细胞,最有诊断价值 霍奇金淋巴瘤(R-S细胞) 霍奇金淋巴瘤(镜影细胞) 双核R-S细胞(镜影细胞) b.变型的R-S细胞: a)单核R-S细胞(霍奇金细胞) 单核瘤巨细胞,提示HD的可能 b)陷窝细胞(lacunar cell
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